❶ 三尖瓣闭锁(TA)是一种罕见的先天性心脏病，通常有右心室严重发育不良。TA的定义是右心房和右心室之间不通，最常见的形式是三尖瓣缺失，取而代之的是纤维组织。在大多数情况下，室间隔的膜部存在大小不等VSD。
❷大约30%的病例中，TA与其他心脏畸形相关，其中大动脉转位和肺梗阻较为常见。TA也经常与胎儿生长受限有关。
❸卵圆孔的大小和室间隔缺损是胎儿预后的两个主要影响因素：
●卵圆孔正常时，维持适当的右向左分流(右心房-左心房-左心室)。相反，如果卵圆孔受限，则水肿的风险很高。
●如果存在中到大型室间隔缺损，则右心室和肺动脉接受来自左心室(左心室-右心室-肺动脉)的血液。相反，如果没有室间隔缺损或非常小的室间隔缺损，右心室和肺动脉发育不良，肺动脉接受动脉导管的逆行血流。
❹ 当TA与大动脉转位相关时，新生儿可能不会有明显的紫绀，但仍有心力衰竭的风险，并有主动脉缩窄或中断的风险。
❺超声诊断要点
●四腔观可对TA进行超声诊断。关键的诊断特征是一个不活动的三尖瓣，瓣膜异常增厚，回声增强。
●右心室小
●在大多数情况下，见膜周部室间隔缺损，室间隔缺损的存在决定了右心室和肺动脉的发育。
●彩色多普勒对此异常有很高的诊断。
❻超声鉴别诊断要点：
● 有完整室间隔的肺动脉闭锁合并有三尖瓣闭锁时很难与无室缺的TA鉴别。在这两种情况下，右心室都极度发育不良。四腔切面上冠状静脉窦的存在有助于区分这两种形式，因为30%的室间隔完整的肺动脉闭锁存在冠状静脉窦。
●左心发育不全综合征：评价单心室心脏时，重要的是辨别发育不良的一侧。在左心发育不全综合征中，左心室结构发育不良，在三血管气管切面上，主动脉内的血流是反向的。
●不平衡完全性房室间隔缺损：认识共同房室瓣是诊断的关键。与心脾综合征的密切联系也有助于将这种异常与TA区分开来。
❼小结：
●TA指的是右心房和右心室之间缺乏连接。在大多数情况下，有室间隔缺损和不同程度的右心室和肺动脉发育不良。
●诊断是在四腔观的基础上做出的。可见增厚的高回声三尖瓣，彩色多普勒显示没有流过瓣膜的血流，右心室发育不全导致右心室比左心室小。
●TA与心外和染色体异常的关联性分别约为20%和5%。然而，TA常合并其他心脏畸形(30%的病例，特别是大动脉转位和肺梗阻)。
●应考虑胎儿核型分析，并必须仔细检查心脏和心外解剖结构。
●建议每2-4周随访检查一次，以评估卵圆孔和肺动脉的发育情况。
作者：超人明视
