猛一看,两个肾脏都在,血流很好。仔细一看,双肾下极在脊柱前融合,是马蹄肾!
双肾下极越过脊柱、腹主动脉和下腔静脉,形态似马蹄铁,故取名马蹄肾,英文叫Horseshoe kidney。做产前筛查时,仔细观察双肾形态,想到马蹄肾可能,就不大会漏诊。男孩子多见。
不少朋友问我诊断了马蹄肾咋办?这是一个沉重的话题!
●染色体异常: 30%的Turner 综合征病例和20%的18三体综合征病例发现有马蹄肾!
●15%的病例伴有相关综合征。 最常见的是尾部退行综合征(散发性,骶骨发育不全或发育不良,椎体发育不良,肛门闭锁)
●其他缺陷包括肾积水和生殖器异常
●肾外畸形:主要是中枢神经系统,心脏或骨骼,在30%的情况下仔细检查会发现相关情况。
❺孤立发生的马蹄肾预后良好。建议产后随访,因为感染,肾积水和肾结石的风险很高(70%)。 作者:超人明视
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