儿童肾脏囊性疾病是一组由不同原因引起的肾脏出现单个或多个囊肿的肾性疾病。囊肿可呈孤立性表现,也可是某个综合征的表现之一;可发生于婴儿期、儿童期或成人期,也可贯穿其中。这类疾病因为发病机制和病理基础不同,且在不同年龄阶段可有不同的临床表现,所以治疗方案选择亦不同。因此早期发现与诊断该类疾病,早期做好相关诊疗工作,进而制定系统的管理随访方案对于该类疾病的长期管理意义重大。
我有两点体会:
1.儿童肾脏囊性疾病分类仍然较为混乱
这是在一个专题下系列专家约稿的两篇文章内的表述:
专家甲:
“根据病因不同可将肾脏囊性疾病分为与发育有关的肾脏囊性疾病(如囊性肾发育不良、髓质海绵肾)、获得性肾脏囊性疾病(如单纯肾囊肿,低钾肾脏囊性疾病,与终末期肾病、透析及肝移植有关的获得性肾囊肿,孤立性多房囊肿,肾淋巴管瘤病)及遗传性肾脏囊性疾病(因基因突变和染色体异常所致)。其中儿童罕见获得性肾脏囊性疾病,在此不作进一步阐述。”
专家乙:
“儿童肾囊性疾病最常用的分类分型为Pottor分型,分为以下4型:Ⅰ型为ARPKD;Ⅱ型为多囊性肾发育不良(multicystic dysplastic kidney,MCDK);Ⅲ型为ADPKD;Ⅳ型为梗阻性囊性发育不良肾(obstructive cystic dysplastic kidney,OCDK)。”
国外的资料表述:
With the inclusion of neoplasms with cystic changes, over 40 classifications and subtypes have been identified. Several classifications of cystic kidney pathology have been proposed ranging from the historical classification of Potter to more recent ones, the latter mainly based on the distinction between hereditary and non-hereditary diseases .
2.国内文献中,影像学资料整合不佳
国外文献这方面已经较完美细化
