是一种罕见且生物学行为独特、具有高度侵袭性的妇科恶性肿瘤
占宫颈恶性肿瘤的比例不到3％
病理上可分为类癌、非典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌，其中以小细胞癌较为多见
4种类型中以类癌预后最好，小细胞癌最差
5年生存率仅为0～30%，是恶性程度极高的妇科肿瘤之一
临床特征：
中年女性为主，中位发病年龄45岁
早期临床主要表现为不规则阴道出血和（或）阴道分泌物增多
阴道镜下表现为宫颈糜烂，晚期可出现结节状或菜花状肿块
绝大多数患者无神经内分泌症状，可能与肿瘤分泌的肽类激素过少或无活性或于循环中被灭活相关，极个别患者伴有神经内分泌症状，如低血糖、库欣综合征、肌无力综合征、类癌综合征
侵袭性强，特别是小细胞癌，多伴深肌层浸润，早期极易发生血行和淋巴结转移，50%-60%的患者确诊时已有淋巴结或远处转移，且原发病灶越大转移率越高
远处脏器转移的部位常见有肝、肺、骨、脑、皮肤等，罕见部位有胆囊、乳房、肾上腺
病理特征：
与宫颈鳞癌或腺癌在大体形态上没有明显差别，主要表现为糜烂、菜花样或溃疡性肿物
电镜下各型癌细胞胞质内均含有多少不等的神经内分泌颗粒
免疫组织化学：血清神经元特异性烯醇化酶（ NSE）、嗜铬素A （ CgA ）、突触素（ Syn ）和CD蛋白56 （ CD56 ）等都是特异性神经内分泌标志物，但NSE特异性较差， CgA、Syn特异性较强，是首选的神经内分泌标志物
90%以上至少表达1种神经内分泌标志物，约 50%的患者NSE、CgA、Syn 3种标志物均阳性
MRI表现：
MR平扫上与宫颈鳞癌和腺癌表现相似
T1WI上常呈等信号或稍低信号
T2WI 上呈高信号
DWI 呈高信号，ADC 值降低
增强扫描不同于典型宫颈癌早期强化的表现和特征强化方式无特异性，增强扫描早期常不强化
易发生淋巴转移及血行转移
CASE:
女，41岁
2333623/194568
接触性出血2周
当地医院门诊妇检：宫颈糜烂，TCT检查提示宫颈ASCUS
阴道镜活检提示鳞型细胞癌，中分化，HPV检测结果不详
2017年05-25我院病理科会诊提示：子宫颈低分化癌，表面粘膜见原位腺癌成分，建议免疫组化明确低分化癌类型
广泛全子宫+双侧输卵管切除标本：
（子宫）宫颈低分化癌，待免疫组化进一步补充报告，隆起型，肿块大小：1.81.51cm，浸润深度约0.4cm，浸润深度约1/4宫颈全层，周围组织示粘膜慢性炎，灶性区腺上皮示原位腺癌，阴道切缘、双侧宫颈旁纤维结缔组织未见癌累及。
增生期样子宫内膜，子宫腺肌症。
（左卵巢囊肿）符合子宫内膜异位囊肿，送检组织大小：221cm。
（宫旁、左髂外末端、右髂外末端、左髂总、右髂总、左盆腔、右盆腔）淋巴结均未见癌转移（0/1、0/4、0/3、0/1、0/2、0/6、0/9）。
(宫颈)肿瘤细胞：CK（+），CK-L（灶+），Syn（+），CgA（+），CD56（+），Ki-67（90% +），P16（3+），CK7（-），CK-H（-），CK5/6（-），P40（-），P63（-），结合HE切片，本例符合宫颈神经内分泌癌
