右心室双出口（DORV）是指主动脉和肺动脉都起源于右心室，左心室的血液通过左室唯一 的出口室间隔缺损进入右心室到达大动脉。右心室双出口很多种。室间隔缺损的部位不同，可影响临床表现和手术选择。当室间隔缺损位于主动脉下时，称为主动脉下室间隔缺损。当室间 隔缺损位于肺动脉下时，这种情况称为 DORV 伴肺动脉下室间隔缺损或 Taussig-Bing 异常 （没有肺动脉狭窄）。当室间隔缺损位于二大动脉下时，这种情况称为 DORV伴双动脉下室 间隔缺损。当 VSD 不在主动脉或肺动脉附近时，这种情况称为DORV 伴远离大动脉 VSD。由 于肺动脉有或无狭窄，DORV 也会有很多变化。 右心室双出口的发生被认为是与胚胎发育时大动脉下的圆锥没有吸收和左移有关。DORV 的 圆锥处于一个相对原始的胚胎状态，二大动脉下均有圆锥。在 DORV 中，两个半月瓣和其房 室瓣之间有圆锥存在，半月瓣和室瓣之间没有纤维连续。虽也可有例外，大多数的右心室双出口是有双圆锥的。
DORV，主动脉肺动脉均起于右心室，室缺是左室唯一出口，有双圆锥。
不同类型右室双出口，主动脉下室间隔缺损，肺动脉下室间隔缺损，双动脉下室 间隔缺损和远离大动脉 VSD。
不同类型右室双出口，主动脉下室间隔缺损无肺动脉狭窄，肺动脉下室间隔缺损， 主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄。
DORV 和 TOF, 儿童期磁共振图像，主动脉下有没有圆锥是鉴别要点(箭头)。
胎儿DORV磁共振诊断要点（由朱铭教授总结）：
1、DORV 胎儿心脏 MRI 的 SSFP 短轴位成像通常能显示右心室同时发出主动脉和肺动脉。
2，SSFP 横断位和矢状位图像能显示主动脉和肺动脉的位置。DORV 可以是主动脉在前，肺 动脉在后。DORV 主动脉和肺动脉也可以侧侧排列。DORV 主动脉也可以在后，肺动脉在前 面。通常主动脉在前和肺动脉在后的 DORV 为肺动脉下室间隔缺损。主动脉在后和肺动脉在 前的 DORV 为肺动脉下室间隔缺损。
3.在胎儿 MRI 检查中，VSD 的存在是在横断位或短轴位上确定的。DORV 的 VSD 一般很大， 不太会漏诊。
4、DORV 的横断位图像可以显示右心房与右心室的连接，左心房与左心室的连接，房室连接 一致。也有房室连接不一致的 DORV，但很少。
5、DORV 的肺动脉狭窄可在横断位和矢状位上观察。一般来说，如果主肺动脉小于主动脉， 应考虑伴肺动脉狭。
6、准确的扫描角度对短轴位成像判断大动脉发出心室很重要，对 DORV 的诊断具有重要价 值。但胎儿的移动有时扫描位置不正，回顾性同方向小角度重建成像技术通常有助于获得准确 的观察角度。
7、双侧大动脉下圆锥是 DORV 的重要线索。SSFP 冠状位和矢状位图像有时能显示圆锥，需 要注意观察。
超声诊断要点（由邓学东教授总结）：
❶右室双出口（DORV）定义：一支大动脉完全来自右室，而另一支50%以上来自右室。此病例两根大动脉全部来自右心室。
❷它占先天性心脏病的比例不到1% ，每1000例活产中有0.08-0.16例存在。
❸DORV有4种类型: 最常见PA平行于右侧的主动脉(64%) ，类似于法洛氏四联症;
❹DORV几乎总是与室缺（VSD）联系在一起，VSD提供了左室的唯一出口。此例是完全性心内膜垫缺损。
❺它与母体糖尿病或酒精摄入及其他心脏缺陷有关，如左室发育不全、二尖瓣狭窄或闭锁、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄或中断以及冠状动脉异常。染色体异常的风险很高，12%～45%。此例合并肺动脉瓣狭窄。
❻DORV时，绝大多数情况主动脉和肺动脉不交叉，两条血管都起自右室，并且彼此平行。两条大血管的起源于何处对于区分 DORV 和大动脉转位至关重要。
再看这例超声图：
