我国先天性心脏病以右心系统畸形为主，包括三尖瓣发育不良、三尖瓣闭锁、法洛四联症、右室双出口、肺动脉狭窄、肺动脉闭锁等，其外科手术方式以及预后与胎儿右心室和肺动脉的发育程度密切相关。研究表明，胎儿期动脉导管内血流方向可间接评估胎儿右心室及肺动脉基本情况，但相关报道甚少。因此，本研究通过分析不同动脉导管血流异常与右心畸形的关系，以探讨胎儿期动脉导管血流异常在先天性右心系统畸形预后中的预测及临床指导价值。
先心病位居出生缺陷首位，是导致新生儿及婴幼儿死亡和致残的重要原因之一。 我国每年有15万～20万先心病患儿出生，其中右心系统畸形在我国的发病比例远 高 于西方国 家。右 心系统畸形病种较多，分类分型复杂，主要包括法洛四联症、肺动脉闭锁、肺动脉狭窄、三尖瓣发育不良、三尖瓣闭锁、右室双出口伴肺动脉狭 窄 等，如何准确评估右心畸形的程度及预后是产前咨询的难点和重点。近年来，随着胎儿超声诊断水平和新技术的快速发展，大多数严重的胎儿先心病在孕期即可被超声检出。但是，目前关于胎儿先心病尤其是右心畸形分型、分类和预后分析的相关报道尚少。影响此类疾病预后的关键因素是右心功能和肺动脉的发育程度。若胎儿右心功能正常，肺动脉发育尚可，胎儿出生后双心室解剖根治率即提高；若胎儿右心及肺动脉发育差，胎儿双心室解 剖 根治率则降低，仅能行单心室姑息手术，治疗过程漫长，手术费用多，且术后不 能 达 到 完 全 治 愈，生 活 质 量受到严重影响。因此，如何在胎儿超声心动图中用直接可靠的指标评估胎儿右心及肺动脉发育情况，并用于产前咨询显得尤其重要。动脉导管是胎儿期重要的生理通道之一，正常情况下，肺动脉血液８０％以上通过动脉导管进入降主动脉。在正常胎儿的三血管平面上，主动脉弓横部与降主动脉均连接于降主动脉，呈“Ｕ”形或“Ｖ”形，两者有相同的血流方向。研究发现，胎儿肺动脉严重狭窄或肺动脉闭锁时，肺动脉的血流由主动脉的血液通过动脉导管逆行灌注，导致主动脉弓与动脉导管的血流方向相反，故动脉导管内逆向血流多发生于肺动脉闭锁的胎儿。本研究 Ｃ 组12例患儿中，肺动脉闭锁（或接近闭锁）者８例，而其他两组中未发现合并此 类心脏畸 形；而且，随着逆向血流增多，肺动脉狭窄的程度越 来越重，直至肺动脉闭锁，同时伴发明显的右室发育不良。上述结果提示，肺动脉狭窄的严重程度与动脉导管内血流逆向程度有一定相关性，并可以间接反映胎儿右心室发育情况，而这又直接决定患儿出生后的心功能以及能否行双心室修补或单心室纠治。右心系统畸形的 预 后除了取决于右心室的发育程度、瓣膜和大血管的发育、室间隔缺损有无及位置，而这些在胎儿期很难做出准确的评估。动脉导管血流方向异常是能够直观反映胎儿右心室功能变化的指标。本研究通过分析动脉导 管血流异常与右心系统畸形之间的关系，间接反映了右心室发育程度，这有助于判断患儿出生后预后和行双心室纠治的可能性。本研究中，尽管心功能差异无统计学意义（这可能与均为右心畸形而左心功能未受到明显影响有关），但 Ｃ 组胎儿预后明显欠佳，出生后病死率及行双心室纠治率较高。Ｂ组与 Ｃ组均有较高的引产率，但 Ｂ 组胎儿预后多良好，提示该类胎儿的引产率应降低。此外，右心系统畸形的预后还与患儿的体质量、全身性相关因素、手术的客观条件及家庭经济条件、家长对先心病胎儿的接受程度等有关，而且本研究中继续妊娠的胎儿多为试管婴儿和习惯性流产行保胎治疗的珍贵儿，故有待加
大样本量进行深入研究。
综上所述，多种先心病会引起动脉导管血流异常，产前准确评估胎儿动脉 导管内血流能更早、更敏感地反映右心畸形胎儿肺动脉及右心室发育程度，这对评估胎儿出生后的治疗及预后有重要的临床价值，有利于产前咨询和产后及时干预治疗。（本文作者：杨丽娟）
