随着内外科在先天性心脏病（CHD）治疗方面的进步，使得大多数先心病患儿能存活到成年，修复后或较为缓和的CHD妇女怀孕越来越普遍。尽管此类孕妇所占比例及死亡率较低，但CHD妇女的严重心脏事件发生率远高于普通人群，且在孕产妇死亡率方面一直居于前列。有证据表明，近一半的并发症是可预防的，这表明，更好地了解潜在的生理学和期待治疗将有助于改善母胎预后。为实现这一目标，涉及产科、麻醉和CHD的多学科护理至关重要。理想情况下，CHD妇女应在孕前优化治疗和药物调整，但很多患者已失访。因此妊娠期又给患者一次心脏随访机会，且妊娠期心脏更容易出现问题。
孕前咨询
孕前咨询应在青春期开始，并将有关避孕和妊娠的讨论作为一项计划。还要讨论个体解剖学、功能状态和危险因素以及这些因素随着时间推移所发生的变化。既往许多CHD妇女被告知永远不要怀孕，但在当今时代，很少有CHD被认为是妊娠真正禁忌症。
《2018年美国心脏协会（AHA）/美国心脏病学院（ACC）成人CHD管理指南》概述了孕前咨询框架。所有患有CHD妇女都应该进行孕前咨询，讨论母体心脏和产科风险以及胎儿风险，包括CHD胎儿遗传的可能性。个体评估应该包括新的成人CHD复杂度分类，同时考虑潜在的复杂度和当前的生理/功能状态。理想情况下，女性的心脏状态应在孕前得到优化。如，符合瓣膜置换标准的患者应在孕前接受该治疗以使完全恢复，并在妊娠增加心脏血流动力学压力之前恢复到新的基线水平。
孕前应仔细回顾所用药物，以评估其潜在致畸。已知对胎儿存在不利影响的药物包括血管紧张素转化酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂和胺碘酮。在使用此类药物时，需要采取高效避孕措施，而妊娠计划对于降低胎儿致畸风险非常重要。考虑到华法林胚胎病的风险与其他药物选择相比较的最新进展，以及整个妊娠期需要复杂实验室监测，应特别考虑抗凝药物的选择和替代方案。
多个风险分层评分系统已被用于预测CHD不良母胎结局。最常用的评分系统是妊娠期心脏病（CARPREG和CARPREG2）评分，原版和修订版世界卫生组织（WHO）分类评分，以及ZAHARA（荷兰语首字母缩写）评分。CARPREG系统使用一般风险因素，如功能分类和瓣膜疾病的严重程度，而WHO分类主要基于潜在的CHD。尽管随后分析和比较表明，这些评分系统往往高估不良事件的发生率，但在识别增加并发症风险的特定因素（如心室功能下降、左心梗阻）方面总体上具有价值。在这些风险评分系统中，ACC/AHA和欧洲心脏病学会（ESC）关于孕期心脏护理指南都支持修订版WHO孕期心血管风险分类系统。
除了确定患者的解剖和生理分类以及使用现有的风险分层评分系统外，心肺运动试验（CPET）也有助于客观预测孕妇对妊娠期血流动力学变化的耐受性。孕前CPET引起的心率异常反应与母体心脏和新生儿并发症密切相关，可能是因为在运动期间增加心率的能力受损，表明一旦妊娠心输出量不会得到充足增加。
在充分讨论妊娠期母体心脏风险后，也应讨论胎儿风险。CHD具有遗传倾向，根据母亲的CHD类型、是否存在综合征以及其他多种因素而有所不同，但总体上在3%-7%的范围内，与父亲相比，母亲为CHD的胎儿先心风险略高。尽管大多数CHD与明确的综合征（如，21三体）或单基因孟德尔遗传（如Holt-Oram综合征）无关，也应注意获得心内外表现的详细个人和家族史，以帮助识别更细微综合征，如Noonan综合征或DiGeorge综合征，此类综合征具有明确的遗传模式。由于对CHD遗传因素的认识不断扩大，基因检测的选择也越来越多，建议在孕前接受遗传咨询。
除了遗传风险外，新生儿并发症比一般人群更为常见，并且与母亲基础心脏状况（功能状态差、紫绀、机械瓣膜等）和母亲妊娠并发症高度相关。其他母亲共存疾病，如肥胖、糖尿病和吸烟，会带来更高风险，应在孕前尽可能得到控制。
产前护理
妊娠期多学科管理非常重要，优化协调护理，设定适当预期，并尽量减少并发症。妊娠早期应讨论病情并做好记录，供以后医护人员查阅，包括药物治疗计划，尤其是抗凝药物；妊娠期间和围产期心脏评估和检查计划时间表；建议的分娩地点；理想的分娩方式；以及任何值得注意的围产期注意事项。此外，应向所有CHD孕妇提供胎儿超声心动图检查。
产前母体监测
一般来说，孕期母体心脏评估的频率与心脏状况和风险有关。大多数妇女应在孕晚期早期进行常规超声心动图检查，此时心脏负荷和心输出量最高。多数患者应在孕早期做超声心动图检查。评估瓣膜和心室功能以及其他关注点，如主动脉直径，可以帮助制定分娩计划。
常规筛查BNP水平或proBNP水平，有助于预测围产期并发症。妊娠20周proBNP＜128 pg/dL对不良心脏事件有95%的阴性预测值。
产程与分娩
鉴于产程和分娩带来的显著血流动力学变化，对于CHD孕妇及护理团队来说，都是一段紧张时期。临产前周密计划对于优化产程和分娩对母婴结局至关重要。根据分娩前后的监测和多学科护理程度，需要确定理想的分娩医院。
分娩模式
尽管既往认为对于CHD患者剖宫产可能是更安全的分娩方式，但现在普遍认为，在没有产科指征情况下阴道分娩应是首选。如果给予早期硬膜外麻醉置管和第二产程助产，阴道产较剖宫产并发症的总风险更低。虽然剖宫产总体安全，但作为一种较大腹部手术，血容量波动很大。大多数高风险孕妇如果在麻醉和疼痛管理满意条件下阴道试产是安全的。初次剖宫产的适应症很少，通常包括那些应该避孕患者，如重度肺动脉高压、主动脉病变伴扩张、严重左心梗阻及严重心室功能障碍。
麻醉注意事项和监测
为达到满意的疼痛管理以及尽可能减少血压明显波动，早期硬膜外麻醉置管和精细给药非常重要。如果需要剖宫产，这种方法还可以更容易为手术创造条件，大大减少紧急全麻风险。
产妇监护应由麻醉科、产科和心脏科团队共同商定。虽然许多病人可以采用常规围产期监护，但心律失常高危患者也可采用无创监测，侵入性监测如动脉或肺动脉导管监测很少使用。
心内膜炎预防
2007年AHA心内膜炎预防指南指出，涉及泌尿生殖系统的手术不需要抗生素预防。在一项荟萃分析中，回顾了所有报告的产前和围产期心内膜炎病例，从1988年到2012年，只有11例CHD相关心内膜炎报道。此外，所有报告的病例只有28%发生在产后，表明围产期心内膜炎预防大多数是不需要的。
产后管理与随访
尽管产程和分娩中血流动力学会出现显著改变，但产后发生严重心脏事件的风险更高。血流动力学需要几周时间才能逐渐恢复到基线水平。产妇将更多精力投入到婴儿方面可能会影响对自身健康的关注。个体化的产后监护计划，出院时间，出院后有关体征和症状的咨询，门诊心脏病随访及重复超声心动图检查通常不迟于产后6周，这些随访计划在避免可预防并发症方面非常重要。
特殊状况
修复后的简单病变
总的来说，简单病变修复后，如房间隔缺损（ASD），室间隔缺损（VSD），动脉导管未闭（PDA）如果临床表现良好，没有其他持续心脏并发症，如心律失常、瓣膜病或心室功能障碍，可以常规产科护理。比利时一项国家注册研究发现，与对照组无CHD妇女相比，修复后的ASD不增加并发症风险。此类患者在孕早期由CHD心脏专家进行评估，以确定其生理学稳定后，通常可以由普通产科团队跟踪随访。
分流
ASD和部分异常肺静脉反流
三尖瓣上未修复的反流病变通常无症状，多年来症状轻微，妊娠期间常因心输出量增加而被发现。左向右低压分流会导致右心容量超负荷，如果流量足够，最终会导致右心扩张。如果在孕前认为病变明显影响血流动力学，如右心扩张或心律失常，则应在孕前考虑修复。
孕产妇风险
尽管大多数患者耐受性良好，右房扩张引起心律失常的风险会增加。即使在基础检查时通过ASD左向右分流，在妊娠和产后高凝状态下，理论上也存在反常栓塞风险。此外，先兆子痫的风险增加（7%，OR：3.5）。
胎儿风险
SGA风险增加。
管理注意事项
超声心动图应在妊娠早期进行，以评估肺动脉高压。如果有心悸应评估心律失常。讨论血栓栓塞风险，应及时评估相关症状。围产期应注意预防深静脉血栓。分娩时应考虑使用静脉滤网以降低反常栓塞风险。高危患者应考虑使用阿司匹林或低分子肝素预防性抗凝。常规筛查先兆子痫和FGR。
室缺与动脉导管未闭
三尖瓣下未修复的室间隔小的分流病变通常无症状，尽管可能存在明显杂音。如果病变影响血液动力学，并导致左心扩张，则应仔细评估肺动脉高压。
孕产妇风险
总的来说，小的三尖瓣下分流妊娠期耐受性良好。
胎儿风险
SGA风险增加。
管理注意事项
应在孕早期行超声心动图检查，以评估肺动脉高压。常规筛查先兆子痫和FGR。
房室间隔缺损（AVSDs）
房室间隔缺损患者的管理取决于修复前或手术后残留的病变类型。应在妊娠早期进行心房水平和心室水平分流、房室反流、左室流出道梗阻和肺动脉高压的测定，并就主要病变进行管理。
艾森曼格综合征
未修复分流病变患者，特别是大的三尖瓣后反流，由于肺血流量增加，可能发展为肺动脉高压，最终通过缺损导致右向左分流。鉴于既往孕产妇死亡率极高，达50%，以前被认为是妊娠禁忌。然而，在仔细监测和管理下，虽然发病率仍然很高，但现在死亡率明显降低。
孕产妇风险
最近一项对30例艾森曼格综合征孕妇的病例分析，死亡率为16.5%，几乎所有患者都有发病和/或并发症，包括临床心力衰竭、血栓栓塞、心律失常、先兆子痫，HELLP（溶血、肝酶升高和血小板计数低）综合征和产后出血。
胎儿风险
胎儿并发症与母体状况密切相关，包括母体氧饱和度。大多数为早产儿，另外许多婴儿为SGA。
管理注意事项
考虑到孕产妇和胎儿的重大风险，建议终止妊娠。如果继续妊娠，应在有经验的中心由心脏科和产科团队在整个妊娠期间进行密切随访。为降低血栓栓塞风险应考虑抗凝，也要平衡出血风险包括咯血。全身血管扩张导致右向左分流恶化，如有可能，应避免全麻，可谨慎采用腰硬联合麻醉。如果可用，也可考虑放置静脉滤网以降低反常空气栓塞可能。
Ebstein畸形
三尖瓣Ebstein畸形病变程度可以是轻微瓣膜异常造成轻度三尖瓣反流，也可表现为明显三尖瓣异常导致明显功能障碍的三尖瓣和右心室病变。不管三尖瓣返流程度如何，如果非孕期无紫绀或心力衰竭症状，三尖瓣返流患者通常在妊娠期能很好耐受。如果孕前符合三尖瓣修复标准，则应在孕前进行手术修复。
孕产妇风险
尽管大多数孕产妇临床表现良好，但右室功能异常者出现心力衰竭症状的风险稍高。残余心房水平分流患者可发展为伴有紫绀的右向左分流，潜在的反常栓塞风险增加，尤其是在重度反流和右心室顺应性受损患者。考虑到通常扩张的右心房与相关Wolff-Parkinson-White综合征的发生率，该组患者房性心律失常比一般人群更常见。
胎儿风险
母亲患有Ebstein 畸形其胎儿丢失风险增加。即使成功妊娠，早产风险也会增加。
管理注意事项
对心悸或伴有其他症状的患者应进行心律失常监测。心衰症状可能会因妊娠期液体潴留而加重，应加以药物控制。
法洛四联症
修复后的法洛四联症患者，最常见的残余病变是肺返流，这种情况往往可以耐受多年。然而，严重肺反流伴右室功能不全与妊娠期间的不良心脏事件有关，如左室功能不全、肺动脉高压和母体心脏用药。与以前病变一样，符合肺动脉瓣置换或其他介入治疗标准的患者应考虑在孕前进行彻底修复。
母体风险
法洛四联症患者在妊娠期间发生室上性心律失常和进行性右室扩张的风险增加，分娩后恢复所需的时间各不相同。其他潜在并发症包括症状性心力衰竭、血栓栓塞、进行性主动脉根部扩张和先兆子痫。
胎儿风险
胎儿丢失的风险增加，据报道，高达24%会发生自发性流产，一项研究报告早产率为18%，以及更高的围产期死亡率（6%）。据报道，法洛四联症母亲其胎儿CHD风险在3%到7%之间，未确诊的DiGeorge综合征也略高于平均水平。此外，非心脏先天性异常的发生率较平均水平高两倍（6%对3%）。
管理注意事项
对心律失常和容量状态进行有效药物管理是减少母体并发症的关键。鉴于法洛四联症与DiGeorge综合征之间的关系，应考虑产前或围产期遗传咨询以及母体基因检测。
主动脉缩窄
是指胸主动脉狭窄，通常在动脉导管未闭区域。育龄妇女可能接受过外科修复、经皮介入或未接受任何干预。图1为一位年轻女性在主动脉缩窄支架置入前后血管造影情况。大多数主动脉缩窄妇女都能很好地耐受妊娠，总的来说，与主动脉正常妇女相比，剖宫产风险增加，住院时间也更长。产前MRI可能有助于风险分层，因为主动脉直径越小并发症风险越高，即使缺少基期压差，此类患者风险也会增加或者出现运动诱发性高血压，应在孕前予以控制。许多妇女在妊娠期间由于血流增加而压差增大，这些情况往往在产后恢复到基线水平。如果有脑动脉瘤家族史，应在孕前进行筛查。
母体风险
主动脉缩窄患者，无论其修复状况如何，流产风险较高。最主要的母亲风险为妊娠期高血压疾病，从妊娠高血压到先兆子痫及HELLP综合征。如果缩窄与二叶主动脉瓣相关，在修复部位或其他主动脉部位，尤其是升主动脉，有发生主动脉夹层风险。
胎儿风险
SGA风险增加，尤其是母体发展为高血压的胎儿。
妊娠管理考虑
受累母亲的子代发生左侧梗阻性病变可能性增加；应在产前或早孕期提供咨询，胎儿超声心动图检查应在妊娠中期进行。怀孕期间应保持严格的血压监测和控制；对于用药患者应更频繁的临床随访。对于主动脉直径异常患者，应制定详细的分娩计划，包括硬膜外麻醉和第二产程助产，以控制血压水平。
图1 （A） 主动脉缩窄的主动脉造影显示降主动脉近端离散狭窄。（B） 支架置入后的主动脉图显示狭窄部位直径增加。
大动脉转位
心房转位涉及到体循环静脉血流向左心室，肺静脉血流向右心室；虽然血液流经全身和肺部，但三尖瓣和右心室构成了体循环。大动脉D型转位几乎完全取代了Mustard和Senning过程。此类患者在生育期往往会出现心脏并发症，这些问题在妊娠期或非孕期都可能发生。应评估孕前系统性右心室功能和整体功能状态。如果血流动力学变化非常明显，则应在孕前予以解决。
母体风险
既往认为，右室系统构成体循环的围产期死亡率显著增加，但现在看来，接受心房转换后的患者风险总体上较低。孕期超过一半可能会发生房性心律失常及血栓栓塞事件。约四分之一患者可能会发生心室功能恶化和/或系统性三尖瓣返流恶化，且分娩后可能恢复。
胎儿风险
早产或SGA风险增加。
管理注意事项
应注意控制房性心律失常、优化容量状态和血压控制，以尽量减少右心室系统后负荷增加。虽然多数女性都能安全阴道分娩，但经常因母体或胎儿指征需要引产。
动脉转位术
大动脉D型转位的动脉转位手术可以建立正常的心室-动脉关系，因此左心室将氧合血液输送至体循环，右心室将乏氧血液输送至肺循环。在婴儿期，冠状动脉在手术过程中发生移位，但冠状动脉并发症通常发生在儿童期。残余病变常表现为肺动脉狭窄或半月瓣膜病。
母体风险
数据有限，因为第一代接受动脉转位手术患者开始进入生育期，但几个病例系列分析显示了良好结局，没有新主动脉扩张或其他并发症。
胎儿风险
总的来说，与一般人群相比，除CHD外，胎儿并发症的风险似乎没有增加。
管理注意事项
由残余病变表现决定是否改变常规管理。
先天性矫正型大动脉转位
当不合并其他心脏病变时，矫正型大动脉转位（ccTGA）常常漏诊，直到妊娠期出现明显血流动力学改变时才能凸显系统右心室缺陷。这是一种罕见情况，血液以正常顺序流向肺部和身体，但肺循环通过形态左心室，体循环通过形态右心室。与动脉转位术后患者一样，系统右室通常不能耐受妊娠期间所需的容量和心脏输出量的增加。由于紫绀或其他相关疾病，可能存在额外风险。
母体风险
ccTGA患者在妊娠期间发生房性心律失常和系统右心室功能恶化的风险增加。一项关于妊娠后长期结局的小型研究表明，与未妊娠ccTGA患者相比，没有发现发病率、并发症和住院率的增加。
胎儿风险
胎儿丢失在ccTGA妇女中更为常见，尤其是伴有相关病变患者。
管理注意事项
同心房转位后系统性右心室患者一样，整个妊娠过程始终要控制房性心律失常，优化容量状态和血压控制以使系统右心室额外后负荷最小化。
Fontan循环
Fontan手术是治疗各种复杂先天性心脏病变的最终姑息性手术。一般来说，这些病变为单心室伴闭锁或房室瓣或心室严重发育不全。尽管此种手术过程有各种各样的解剖变异，但通常的结果是体静脉回流和肺动脉之间存在吻合（图2）。这种情况导致肺部血流不畅，全身静脉压升高。流向肺部的被动血流也是单心室的前负荷，任何静脉回流的减少都会导致心脏输出的减少。血液动力学紊乱会在妊娠期血容量增加和增加必要的心输出量背景下出现独特反应。特别是，胎盘在Fontan生理学上均出现发育异常，这可能是胎儿丢失和其他并发症发生率高的原因。
尽管Fontan生理孕产妇死亡率较低，但与妊娠相关的并发症却极为常见。即使没有妊娠增加的血液动力学带来的压力，生命的第三十和第四十年也会出现并发症，如瓣膜病、心室功能障碍、房性心律失常和血栓栓塞症；到40岁时，Fontan患者，他们的预期寿命相当于75岁的健康老人。由于这些并发症增加，母体寿命缩短，以及怀孕对单心室的长期心脏影响不明确，青春期开始的孕前咨询至关重要。包括药物调整；残余病变的内外科优化，包括右向左分流；关于妊娠期间的风险分层和可能并发症的先期指导。
母体风险
单心室患者最常见的母体并发症是房性心律失常和心力衰竭症状恶化。血栓栓塞并发症，尤其是在高凝的围产期，非常普遍。
胎儿风险
Fontan生理患者中有一半的妊娠以胎儿丢失告终。成功妊娠至孕晚期的孕妇，早产和SGA的比率较高。
管理注意事项
对这一高危人群在整个妊娠期间应由心脏科和母胎医学专家密切随访。对房性心律失常的药物治疗应及时，因为被动心房充盈导致持续性心动过速的耐受性差。治疗心衰症状，如呼吸困难和水肿，应使用具有良好胎儿安全性药物。考虑到血栓栓塞并发症风险增加，阿斯匹林通常应在整个妊娠期间持续使用，在住院期间以及分娩期间应尽可能早期活动、使用加压袜和连续加压装置。考虑到分娩前后血栓事件的风险，一些患者应在围产期充分抗凝。
在分娩或引产时，硬膜外用药应缓慢，以尽量减少全身血管扩张，防止降低前负荷。阴道分娩为首选分娩方式，因为剖宫产分娩时出血和体液转移风险增加。胎盘娩出后应注意呼吸状态，因为来自胎盘的自体输血会明显增加心肺负担。
图2。一位接受心房肺动脉Fontan手术患者的三维心脏磁共振成像显示右心耳和肺动脉之 间吻合。
总结
几乎所有CHD女性都可以安全妊娠到足月并通过阴道分娩。有关妊娠风险咨询应尽早开始，并贯穿整个生育期。先心病妊娠患者应以多学科的方式进行治疗，包括心脏病学、母胎医学、以及麻醉学。应制定书面护理计划并记录在病历中，以便所有医护人员都能看到。应意识到产妇风险不会随着分娩而结束，在产后期间需要继续保持警惕。应根据解剖诊断和生理状况进行个性化咨询和护理。
