抗磷脂综合征(APS)是一种系统性自身免疫疾病,是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征,以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体(aPLs) 阳性的一组症候群。
以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS(TAPS),以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS(OAPS)。
APS 可以单独发生,称为原发性APS;也可以与其他自身免疫疾病共同存在,称为继发性APS。
极少数情况下,短时间内发生多部位血栓形成,造成多脏器功能衰竭,称为灾难性APS。灾难性APS 常病情严重,病死率高。
OAPS是导致病理妊娠的原因之一。妥善管理OAPS,可以明显改善妊娠结局。然而,OAPS 的诊断和治疗存在诸多争议,认识不足与过度诊疗现象共存。本专家共识参照欧洲抗风湿病联盟(EULAR)的“成人抗磷脂综合征管理建议”等,通过广泛征求意见和组织专家讨论,以规范OAPS的临床管理。需要强调的是,OAPS 的识别与干预不是单纯的产科问题,应当由有经验的产科医生与风湿免疫科医生共同管理。
● 对于可疑APS 患者,建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP Ⅰ Ab,以确定血栓形成或产科并发症的风险。
● 目前对于标准诊断外的其他aPLs ,不建议常规检测。
● 持续中高滴度aPLs,以及LA、aCL、anti-β2 GP Ⅰ Ab 阳性是影响APS 预后的主要因素。LA阳性是影响APS预后的独立危险因素,可用于APS诊断和风险评估。
● APS患者有以下情况更易出现不良结局:中高风险的aPLs 谱;合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病;既往血栓形成史和病理妊娠史。
● 对于计划妊娠的OAPS 患者,建议每天应用LDA 50100 mg 并维持整个妊娠期。对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS,建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
● 对于OAPS 患者,在继续应用LDA 的基础上,妊娠后加用LMWH。LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
● 对于常规治疗失败的OAPS,在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上,在妊娠期间加用小剂量泼尼松(孕早期≤ 10 mg/d)或同等剂量的糖皮质激素。
● 对于NOAPS,建议根据个体化风险(如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等),单独使用LDA 或联合使用LWMH。
● 对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者,妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
● 关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗,LMWH 应在手术前至少12 h 暂停,并在穿刺后612 h 后恢复,以减少出血风险。
● OAPS 并非剖宫产指征,如果没有其他产科并发症,推荐孕3839 周计划分娩。如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现,应根据产科指征处理。