胎儿存在后颅凹发育异常的概率高,尤其以小脑延髓池异常多见。 正常情况下,其径线<8 mm,但多种后颅凹畸形,如Dandy-Walke畸形及其变异型、大枕大池及后颅窝蛛网膜囊肿等,会导致小脑延髓池宽度异常,因此,产前重视小脑延髓池宽度测量,有助于评估诊断后颅凹发育畸形。 磁共振成像(MRI)与常规超声相比,具有软组织分辨率高、可多序列成像等优点, 尤其在胎儿中枢神经系统病变的诊断中,它可以清晰显示脑实质、脑室、脑沟裂形态及结构,弥补超声检查的不足。
胎儿畸形对新生儿及其家庭影响巨大, 因此,完善产前影像检查,通过形态学观察胎儿各器官发育情况,对优生优育十分重要。 超声是目前应用最广泛的产前检查方法,在心、肺、肾、四肢及中枢神经系统畸形的筛查中发挥重要作用。 MRI 通过组织内氢质子含量进行成像,软组织分辨率高,并具有多方位、多序列成像的优点,尤其适用于中枢神经系统疾患的诊断和鉴别诊断, 提高了诊断的 准确性、直观性及客观性。后颅凹结构包括小脑半球、小脑蚓部、脑干、四脑室及枕大池等,其中较常见的发育异常为囊性畸形,包括丹瓦畸形及其变异型、枕大池蛛网膜囊肿、大枕大池等, 均可以表现为小脑延髓池结构异常。小脑延髓池体积大,其上、前、后方分别为小脑蚓部、延髓背侧面及枕骨内板。 虽然超声检查广泛应用于后颅凹结构的筛查,但存在较高的误诊漏诊风险,且无法量化检测小脑延髓池宽度评估后颅凹发育情况。
小脑延髓池的发育具有一定的规律性,在孕 915w期间,两侧小脑半球逐渐融合,孕 18 w 时,小脑延髓池形成。 小脑蚓部发育异常会导致小脑延髓池形态及径线异常。 有研究通过随访观察发现,孕32 w 前,胎儿小脑延髓池逐渐增大;孕 33 w 后,胎儿小脑延髓池体积逐渐缩小,且与孕周具有显著的线性关系。 通过大样本测量,小脑延髓池宽度范围为 210 mm,当其宽度≥8 mm 时,提示小脑延髓池宽度增大;>10 mm 则为明显增宽。 本研究发现,189例胎儿中,小脑延髓池宽度<8.0、810、>10 mm 者各69 例、88 例和 32 例, 证实 MRI 可以清晰的显示胎儿小脑延髓池结构,并进行精确的测量。在 MRI 图像中,小脑延髓池表现为小脑蚓部及后方的枕骨间脑脊液腔隙, 在正中矢状面定位后,可准确、客观地测量小脑延髓池宽度。 在 MRI 图像中,Dandy-Walke畸形包括囊性扩张的第四脑室与后颅窝相沟通、小脑蚓部缺如或发育不良、颅后窝扩大、小脑幕、横窦及窦汇受压抬高。 丹瓦畸形变异型表现囊性扩大的四脑室与枕大池相沟通,小脑蚓部发育不良,但不存在颅后窝扩大及小脑幕抬高。 大枕大池MRI 表现为后颅窝扩大, 一般前后径>10 mm 为异常,无小脑发育不良,无颅后窝扩大及颅骨异常。 蛛网膜囊肿 MRI 表现为后颅窝颅板内孤立囊性的脑脊液样信号,边缘光滑锐利,不与第四脑室及枕大池相通,无小脑发育不良,同时其明显的特点是当囊肿较大时具有占位效应,颅骨、小脑受压。 本组189 例经超声或 MRI 随访,<8.0、810、>10 mm 组各2 例(2.9%)、5 例(5.7%)和 10 例(31.3%)存 在小脑延髓池异常,>10 mm 组异常比例显著高于另外 两组。 说明当胎儿小脑延髓池宽度>10 mm 时,产后小脑延髓池异常的概率增加。 另外,本研究随访 1 年结果显示,<8.0 mm 组的 GESELL 量表评分最高,810 mm 组居中、>10 mm 组最低,3 组评分比较差异显著(P < 0.05),说明小 脑延髓池 宽度异常的 胎儿发育情况差于正常胎儿,提示胎儿小脑延髓池宽度越大(>10 mm),胎儿预后生长发育愈受影响,产前MRI 检查有助于量化评估妊娠结局风险。
综上所述,MRI 可以清晰显示小脑延髓池结构,并进行准确的径线测量。 当胎儿小脑延髓池宽度增大至>10 mm 时, 胎儿发生后颅凹畸形异常和产后发育低下的概率明显增加。