Blake’s囊肿(Blake’spouchcyst，Blake’s囊肿)是一种复杂的、罕见的后颅窝囊性发育畸形，为胚胎时期原始四脑室向中线后方突出所形成，1900年由Blake首先报道而得名。以往文献将Blake’s囊肿归为DandyWalker复合征(dandy-walkercomplex，DWC)，但随着其发病机制和特征性影像学表现被认识，Blake’s囊肿被认为是一种独立的疾病。
Blake’s囊肿发病机制
胚胎发育早期，第四脑室顶部被原始脉络丛分为前膜区(AMA)和后膜区(PMA)，正常情况下AMA逐渐被吸收成为脉络丛的一部分，PMA伸出指状结构即Blake’s囊肿，Blake’s囊肿开窗形成第四脑室正中孔，形成稳定的脑脊液循环。如果Blake’s囊肿永久存在，即正中孔未形成，脑脊液循环受阻，第四脑室及幕上脑室扩大，Blake’s囊肿向后下方囊状膨大，直到四脑室侧孔开放，形成不稳定的脑脊液循环。目前大多数学者认同Blake’s囊肿源于PMA缺陷的学说。但有少数报道成年或者老年发病的Blake’s囊肿，用此学说难以解释。有学者提出这种发生于生后的Blake’s囊肿，可能与脑膜炎症、肿瘤等因素影响了脑脊液循环有关，使得无症状的Blake’s囊肿或残余的Blake’s囊肿囊壁再次膨胀［7］，可能属于Blake’s囊肿的另一个亚组，这一学说有待更多的病例证实。
Blake’s囊肿临床表现
文献报道Blake’s囊肿发病年龄多样，从新生儿到老年人均有报道，但大多数Blake’s囊肿发病时为儿童期。临床表现多样，从无症状到严重危及生命的梗阻性脑积水表现，大多数颅高压表现不明显，表现为正常颅压的脑积水三联征。也表现为出生后头围渐进性增大、颅缝增宽、前囟饱满、前囟闭合延迟等脑积水表现，部分表现为生后频繁呕吐、拒奶，瞳孔对光反射迟钝、头皮静脉扩张等脑积水引起的颅高压症状。
Blake’s囊肿MＲI表现
Blake’s囊肿是后颅窝少见的囊状畸形，本质上是第四脑室憩室样改变。典型的Blake’s囊肿影像学特点是:
(1)小脑后下方局限性囊肿。囊肿位于小脑蚓部下方、小脑半球间延伸至小脑后，造成对蚓部和小脑半球的压迫。MＲI矢状位蚓部下方明显的压迹;轴位小脑半球内侧对称压迹，形成典型“钥匙孔”样裂隙。
(2)梗阻性脑积水。胚胎期正中孔形成失败，Blake’s囊肿永久存在伴囊状扩张，脑脊液循环受阻，引起梗阻性脑积水，表现为四脑室及幕上脑室扩大，中脑导水管扩张，而以往多错误地诊断为交通性脑积水。本组患者表现为不同程度的梗阻性脑积水，但均无脑室旁水肿。笔者认为Blake’s囊肿虽然引起梗阻性脑积水，但脑积水形成过程缓慢，随着四脑室侧孔的开放，脑脊液循环形成不稳定的平衡，颅内压基本正常。
(3)Blake’s囊肿与四脑室相交通。患儿T2WI矢状位可观察四脑室脑脊液流动伪影与囊肿内的液体流动伪影相延续，间接证实Blake’s囊肿与四脑室相交通。
(4)Blake’s囊肿囊肿后壁的显示。在高质量T2WI正中矢状位图像中，可以清晰显示Blake’s囊肿后壁，表现为T2WI高信
号的囊肿与小脑延髓池间垂直细线样低信号。
(5)第四脑室脉络丛位置异常。矢状位可以观察到第四脑室脉络丛下移，甚至延伸至Blake’s囊肿顶壁。MＲI识别第四脑室脉络丛位置有时较困难，尤其是层厚及层间距较大的扫描中不易显示，而增强更易观察到下移或弯曲于小脑蚓部下方强化的脉络丛。
(6)发育良好的小脑蚓部和小脑半球，无小脑蚓部旋转或仅伴轻度上旋，小脑幕及窦汇位置正常，不伴有其他中枢神经系统发育畸形。这与Blake’s囊肿源于PMA发育缺陷，而PMA无原始神经组织有关。与之相反DWC源于AMA发育缺陷，故伴发蚓部、小脑及其他中枢神经系统发育异常。尽管部分Blake’s囊肿患者伴有轻微的蚓部发育不良，也是由于Blake’s囊肿占位效应压迫所致。
Blake’s囊肿治疗和治疗后影像学表现
根据典型的Blake’s囊肿影像学表现确诊并不困难，对于确诊且有症状的Blake’s囊肿，以往常规行囊肿引流术和脑脊液分流术。但随着内镜技术的发展，越来越多的文献表明内镜手术治疗更安全有效，避免了开放性手术的风险和引流术后并发症，是当前更具优越性的治疗方法。第三脑室底内镜造瘘术(ETV)被认为是Blake’s囊肿最佳手术方式。Blake’s囊肿术后随访，影像学检查显示后颅凹囊肿减小甚至消失，囊样扩张四脑室塌陷恢复正常;小脑半球和蚓部受压表现消失，
且再次膨胀，形态恢复正常;幕上脑室基本恢复正常。这些表现与DWC治疗后不同，DWC治疗后后颅窝病变形态改变不明显，这与本身小脑发育异常有关。
总之，MＲI具备无辐射性并能任意角度成像，对于颅内结构显示更加清晰，能充分显示后颅窝的囊肿，评估导水管和四脑室出口开放性、囊肿与四脑室是否交通、囊肿与蛛网膜下腔是否交通，评估中枢神经系统发育异常，应作为Blake’s囊肿首选检查和诊断方法。
