阴道闭锁是指患者的卵巢、子宫内膜发育正常，但阴道却完全或部分被纤维组织取代，部分患者可合并宫颈闭锁。
阴道闭锁发病机制
关于阴道闭锁的发生学和解剖学基础目前争议众多，尚无统一结论。目前普遍的理论认为，阴道由泌尿生殖窦的窦阴道球及阴道子宫始基(融合的副中肾管)发育形成。阴道管腔的上⅓-⅘部分的上皮有阴道子宫始基形成，而下⅕-⅔部分的上皮由窦阴道球分化而来。1976年Simpson提出，阴道闭锁与先天性无阴道不同，前者是泌尿生殖窦发育缺陷成，子宫发育多正常，可合并宫颈发育不良;而后者则是副中肾管发育不良的结果，表现为子宫阴道均缺如。先天性阴道
缺如的发生率为1/5000-1/4000，其中仅7%-8%为阴道闭锁伴有正常的子宫体。故大部分阴道缺如者为先天性无阴道无子宫，仅小部分为阴道完全性闭锁。
北京协和医院根据阴道闭锁的解剖学特点将其分为两型，I型:阴道下段闭锁，有发育正常的阴道上段、宫颈及子宫，可认为主要是阴道窦发育障碍(见图1);Ⅱ型:阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良(完全或部分闭锁)，子宫体发育正常或虽有畸形但内膜有功能，可认为是阴道窦和阴道索、阴道板均无分化发育(见图2)。
图 1 阴道Ⅰ型闭锁
图 2 阴道Ⅱ型闭锁
阴道闭锁临床表现和辅助检查
该病属于生殖道梗阻性疾病，多于青春期发病。主要表现为原发性闭经伴周期性下腹痛，症状出现的早晚、严重程度与子宫内膜的功能相关。Ⅰ型阴道闭锁者子宫正常，内膜功能好，症状出现较早而严重，表现为阴道上段扩张积血，严重
时可有宫颈及宫腔积血。检查时盆腔肿块位置较低，多位于直肠的前方。通常患者就诊相对较早，经血引流及时，合并输卵管积血及盆腔子宫内膜异位症者较少。
Ⅱ型阴道闭锁者子宫发育及内膜功能稍差，症状出现较晚、程度较轻，就诊时间相对较晚。此类阴道闭锁者可合并副中肾管发育不良而出现宫颈发育畸形。由于阴道为完全闭锁，经血易通过输卵管返流至盆腔，形成输卵管积血及子宫内膜异位症的机会增加。因患者的阴道上段或宫腔因经血潴留而膨胀，妇科检查行双合诊或三合诊时可触及盆腔肿块。盆腔超声和/或盆腔核磁共振检查可明确是否存在阴道上段和/或宫腔积血(或积液)，有助于阴道闭锁的诊断。
阴道闭锁怎么治疗？
阴道闭锁为生殖道梗阻，手术是其根本的治疗措施，一经诊断，应择期手术治疗。与多数妇科手术不同，阴道闭锁手术应选在经期症状重、积血多时进行。因经期手术利于辨明方向、认清解剖结构，可减少膀胱和直肠损伤概率。根据阴道闭锁类型不同，处理有所不同。
Ⅰ型阴道闭锁的治疗
手术目的为解除梗阻，即行阴道闭锁段切开，使阴道上段开放，引流经血。手术切开闭锁部分的关键是要掌握方向，以免损伤尿道或直肠。必要时可辅助术中超声检查以利于把握方向。一般选在经期手术，先穿刺抽出积血以明确方向再切开闭锁的部分，尽量扩张切开的腔隙。I型阴道闭锁的手术较处女膜闭锁、横隔切开更困难，可遵循穿刺－切开－引流的方法，手术中应贯彻“穿、切、扩、引、修”五字方针。
①穿刺:选择最囊性、最膨出的部位，可以触诊感觉明确并以手指为标志，准确的进行。刺入后轻轻抽吸，若无内容，可边退边吸或边进边吸，一旦有内容物，则固定好穿刺针。只有准确的穿刺，才能有准确的切开。穿刺不确定，切开亦不准确，甚至会误入歧途，导致损伤。穿刺后紧接着切开，切不可抽出穿刺针。
②切开:最好以小尖刀，顺着穿刺针进入，一见到积血，也不要先抽出尖刀，而以长弯血管钳顺势插入，明确在囊腔内。
③扩张:扩大创口，使积血充分引流。可以血管钳扩张，也可以尖刀切割扩张。
④引流:充分地扩张和暴露才能达到充分引流的目的。
⑤修剪:修剪多余的闭锁部分组织，防止粘连。
若Ⅰ型闭锁患者闭锁部分短、创面小，可缝合前庭黏膜与阴道上段黏膜，患者手术效果好，术后月经及性生活无影响。个别术后如阴道口狭窄，应放置阴道模具，以防止阴道再次闭锁或狭窄。在阴道创面未完全上皮化之前，应坚持放置阴道模具，之后可间断放置阴道模具直至有规律的性生活。
Ⅱ型阴道闭锁的治疗
该类患者处理的关键为是否需要保留子宫。若患者不需保留子宫，处理较简单，可切除子宫以缓解症状，同时或待结婚前1年再进行人工阴道成形术。
因阴道闭锁患者通常均有功能性的子宫内膜，患者有生育的能力，应积极尝试保留生育功能的手术。通过在子宫和阴道之间建立一个类似于宫颈管的通道，使经血顺畅流出并成功受孕生育。随着人工助孕技术的发展，患者成功妊娠的概率有所增加。综合文献，建议对Ⅱ型阴道闭锁先进行腹腔镜检查，了解子宫发育及盆腔情况。对子宫发育较好，无畸形、盆腔无子宫内膜异位症或仅有轻微的子宫内膜异位症者，可考虑行阴道成形术、宫颈成形术及阴道接通术。但对合并下列情况建议行子宫切除术:
①手术后不能恢复正常子宫形态及功能者。
②宫颈成形术后再次粘连者;③子宫及输卵管感染者。
Ⅱ型阴道闭锁的“开凿”相当困难，因方向不易掌握，尿道和直肠之间的间隙也不像先天性无阴道患者那样疏松容易分离。穿刺很难得到内容，所谓“顶端”的积血较少，腔隙不清，且即使“打通”也极易粘连;由于该型患者宫颈多发育不好，阴道虽成形，但还要接通子宫。需“上下结合”，且需宫颈成形，可用阴道黏膜、小阴唇、皮肤瓣等作为成形材料，也有术者在II型闭锁患者的手术中采用腹腔镜下取腹膜、血管支架等宫颈成形方法。
Grimbizis和Campo定义合并宫颈畸形的患者在行宫颈成形术后，拔除宫颈引流管后能够建立正常月经周期至少6个月，为保留生育功能手术成功。其总结的116例宫颈发育异常接受保留生育功能手术的患者中，69例成功，其中6例正常妊娠，1例妊娠中期行宫颈环扎术，但由于大部分报道随访时间较短且无妊娠方面的资料，目前尚无受孕率、流产率及胎膜早破等相关情况的统计资料。本研究总结167例宫颈发育异常的患者中，保留生育功能手术118例，成功103例，12例妊娠，总体妊娠率仍较低。盆腔感染和管腔再狭窄是主要的并发症，上行性感染甚至可以引起严重的败血症并导致死亡，抗生素的发展及重视局部护理有效地减低了术后感染，但再狭窄问题仍然不能有效改善，12.71%(15/118)的患者最终仍需要摘除子宫，[链接登录后可见]认为目前合并宫颈发育异常的患者保留生育功能的治疗仍是难题。
胎儿阴道闭锁能在产前诊断出来吗？
推荐看：[链接登录后可见]
