阴道闭锁是指患者的卵巢、子宫内膜发育正常,但阴道却完全或部分被纤维组织取代,部分患者可合并宫颈闭锁。
阴道闭锁发病机制
关于阴道闭锁的发生学和解剖学基础目前争议众多,尚无统一结论。目前普遍的理论认为,阴道由泌尿生殖窦的窦阴道球及阴道子宫始基(融合的副中肾管)发育形成。阴道管腔的上⅓-⅘部分的上皮有阴道子宫始基形成,而下⅕-⅔部分的上皮由窦阴道球分化而来。1976年Simpson提出,阴道闭锁与先天性无阴道不同,前者是泌尿生殖窦发育缺陷成,子宫发育多正常,可合并宫颈发育不良;而后者则是副中肾管发育不良的结果,表现为子宫阴道均缺如。先天性阴道
缺如的发生率为1/5000-1/4000,其中仅7%-8%为阴道闭锁伴有正常的子宫体。故大部分阴道缺如者为先天性无阴道无子宫,仅小部分为阴道完全性闭锁。
北京协和医院根据阴道闭锁的解剖学特点将其分为两型,I型:阴道下段闭锁,有发育正常的阴道上段、宫颈及子宫,可认为主要是阴道窦发育障碍(见图1);Ⅱ型:阴道完全闭锁,多合并宫颈发育不良(完全或部分闭锁),子宫体发育正常或虽有畸形但内膜有功能,可认为是阴道窦和阴道索、阴道板均无分化发育(见图2)。

图 1 阴道Ⅰ型闭锁

图 2 阴道Ⅱ型闭锁
阴道闭锁临床表现和辅助检查
该病属于生殖道梗阻性疾病,多于青春期发病。主要表现为原发性闭经伴周期性下腹痛,症状出现的早晚、严重程度与子宫内膜的功能相关。Ⅰ型阴道闭锁者子宫正常,内膜功能好,症状出现较早而严重,表现为阴道上段扩张积血,严重
时可有宫颈及宫腔积血。检查时盆腔肿块位置较低,多位于直肠的前方。通常患者就诊相对较早,经血引流及时,合并输卵管积血及盆腔子宫内膜异位症者较少。
Ⅱ型阴道闭锁者子宫发育及内膜功能稍差,症状出现较晚、程度较轻,就诊时间相对较晚。此类阴道闭锁者可合并副中肾管发育不良而出现宫颈发育畸形。由于阴道为完全闭锁,经血易通过输卵管返流至盆腔,形成输卵管积血及子宫内膜异位症的机会增加。因患者的阴道上段或宫腔因经血潴留而膨胀,妇科检查行双合诊或三合诊时可触及盆腔肿块。盆腔超声和/或盆腔核磁共振检查可明确是否存在阴道上段和/或宫腔积血(或积液),有助于阴道闭锁的诊断。
阴道闭锁怎么治疗?
阴道闭锁为生殖道梗阻,手术是其根本的治疗措施,一经诊断,应择期手术治疗。与多数妇科手术不同,阴道闭锁手术应选在经期症状重、积血多时进行。因经期手术利于辨明方向、认清解剖结构,可减少膀胱和直肠损伤概率。根据阴道闭锁类型不同,处理有所不同。
Ⅰ型阴道闭锁的治疗
手术目的为解除梗阻,即行阴道闭锁段切开,使阴道上段开放,引流经血。手术切开闭锁部分的关键是要掌握方向,以免损伤尿道或直肠。必要时可辅助术中超声检查以利于把握方向。一般选在经期手术,先穿刺抽出积血以明确方向再切开闭锁的部分,尽量扩张切开的腔隙。I型阴道闭锁的手术较处女膜闭锁、横隔切开更困难,可遵循穿刺-切开-引流的方法,手术中应贯彻“穿、切、扩、引、修”五字方针。
①穿刺:选择最囊性、最膨出的部位,可以触诊感觉明确并以手指为标志,准确的进行。刺入后轻轻抽吸,若无内容,可边退边吸或边进边吸,一旦有内容物,则固定好穿刺针。只有准确的穿刺,才能有准确的切开。穿刺不确定,切开亦不准确,甚至会误入歧途,导致损伤。穿刺后紧接着切开,切不可抽出穿刺针。
②切开:最好以小尖刀,顺着穿刺针进入,一见到积血,也不要先抽出尖刀,而以长弯血管钳顺势插入,明确在囊腔内。
③扩张:扩大创口,使积血充分引流。可以血管钳扩张,也可以尖刀切割扩张。
④引流:充分地扩张和暴露才能达到充分引流的目的。
⑤修剪:修剪多余的闭锁部分组织,防止粘连。
若Ⅰ型闭锁患者闭锁部分短、创面小,可缝合前庭黏膜与阴道上段黏膜,患者手术效果好,术后月经及性生活无影响。个别术后如阴道口狭窄,应放置阴道模具,以防止阴道再次闭锁或狭窄。在阴道创面未完全上皮化之前,应坚持放置阴道模具,之后可间断放置阴道模具直至有规律的性生活。
Ⅱ型阴道闭锁的治疗
该类患者处理的关键为是否需要保留子宫。若患者不需保留子宫,处理较简单,可切除子宫以缓解症状,同时或待结婚前1年再进行人工阴道成形术。
因阴道闭锁患者通常均有功能性的子宫内膜,患者有生育的能力,应积极尝试保留生育功能的手术。通过在子宫和阴道之间建立一个类似于宫颈管的通道,使经血顺畅流出并成功受孕生育。随着人工助孕技术的发展,患者成功妊娠的概率有所增加。综合文献,建议对Ⅱ型阴道闭锁先进行腹腔镜检查,了解子宫发育及盆腔情况。对子宫发育较好,无畸形、盆腔无子宫内膜异位症或仅有轻微的子宫内膜异位症者,可考虑行阴道成形术、宫颈成形术及阴道接通术。但对合并下列情况建议行子宫切除术:
①手术后不能恢复正常子宫形态及功能者。
②宫颈成形术后再次粘连者;③子宫及输卵管感染者。
Ⅱ型阴道闭锁的“开凿”相当困难,因方向不易掌握,尿道和直肠之间的间隙也不像先天性无阴道患者那样疏松容易分离。穿刺很难得到内容,所谓“顶端”的积血较少,腔隙不清,且即使“打通”也极易粘连;由于该型患者宫颈多发育不好,阴道虽成形,但还要接通子宫。需“上下结合”,且需宫颈成形,可用阴道黏膜、小阴唇、皮肤瓣等作为成形材料,也有术者在II型闭锁患者的手术中采用腹腔镜下取腹膜、血管支架等宫颈成形方法。
Grimbizis和Campo定义合并宫颈畸形的患者在行宫颈成形术后,拔除宫颈引流管后能够建立正常月经周期至少6个月,为保留生育功能手术成功。其总结的116例宫颈发育异常接受保留生育功能手术的患者中,69例成功,其中6例正常妊娠,1例妊娠中期行宫颈环扎术,但由于大部分报道随访时间较短且无妊娠方面的资料,目前尚无受孕率、流产率及胎膜早破等相关情况的统计资料。本研究总结167例宫颈发育异常的患者中,保留生育功能手术118例,成功103例,12例妊娠,总体妊娠率仍较低。盆腔感染和管腔再狭窄是主要的并发症,上行性感染甚至可以引起严重的败血症并导致死亡,抗生素的发展及重视局部护理有效地减低了术后感染,但再狭窄问题仍然不能有效改善,12.71%(15/118)的患者最终仍需要摘除子宫,[链接登录后可见]认为目前合并宫颈发育异常的患者保留生育功能的治疗仍是难题。
胎儿阴道闭锁能在产前诊断出来吗?
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