阴道闭锁是指患者的卵巢、子宫内膜发育正常，但阴道却完全或部分被纤维组织取代，部分患者可合并宫颈闭锁。
阴道闭锁发病机制
关于阴道闭锁的发生学和解剖学基础目前争议众多，尚无统一结论。目前普遍的理论认为，阴道由泌尿生殖窦的窦阴道球及阴道子宫始基(融合的副中肾管)发育形成。阴道管腔的上⅓-⅘部分的上皮有阴道子宫始基形成，而下⅕-⅔部分的上皮由窦阴道球分化而来。1976年Simpson提出，阴道闭锁与先天性无阴道不同，前者是泌尿生殖窦发育缺陷成，子宫发育多正常，可合并宫颈发育不良;而后者则是副中肾管发育不良的结果，表现为子宫阴道均缺如。先天性阴道
缺如的发生率为1/5000-1/4000，其中仅7%-8%为阴道闭锁伴有正常的子宫体。故大部分阴道缺如者为先天性无阴道无子宫，仅小部分为阴道完全性闭锁。
北京协和医院根据阴道闭锁的解剖学特点将其分为两型，I型:阴道下段闭锁，有发育正常的阴道上段、宫颈及子宫，可认为主要是阴道窦发育障碍(见图1);Ⅱ型:阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良(完全或部分闭锁)，子宫体发育正常或虽有畸形但内膜有功能，可认为是阴道窦和阴道索、阴道板均无分化发育(见图2)。
图 1 阴道Ⅰ型闭锁
图 2 阴道Ⅱ型闭锁
阴道闭锁临床表现和辅助检查
该病属于生殖道梗阻性疾病，多于青春期发病。主要表现为原发性闭经伴周期性下腹痛，症状出现的早晚、严重程度与子宫内膜的功能相关。Ⅰ型阴道闭锁者子宫正常，内膜功能好，症状出现较早而严重，表现为阴道上段扩张积血，严重
时可有宫颈及宫腔积血。检查时盆腔肿块位置较低，多位于直肠的前方。通常患者就诊相对较早，经血引流及时，合并输卵管积血及盆腔子宫内膜异位症者较少。
Ⅱ型阴道闭锁者子宫发育及内膜功能稍差，症状出现较晚、程度较轻，就诊时间相对较晚。此类阴道闭锁者可合并副中肾管发育不良而出现宫颈发育畸形。由于阴道为完全闭锁，经血易通过输卵管返流至盆腔，形成输卵管积血及子宫内膜异位症的机会增加。因患者的阴道上段或宫腔因经血潴留而膨胀，妇科检查行双合诊或三合诊时可触及盆腔肿块。盆腔超声和/或盆腔核磁共振检查可明确是否存在阴道上段和/或宫腔积血(或积液)，有助于阴道闭锁的诊断。
阴道闭锁怎么治疗？
阴道闭锁为生殖道梗阻，手术是其根本的治疗措施，一经诊断，应择期手术治疗。与多数妇科手术不同，阴道闭锁手术应选在经期症状重、积血多时进行。因经期手术利于辨明方向、认清解剖结构，可减少膀胱和直肠损伤概率。根据阴道闭锁类型不同，处理有所不同。
Ⅰ型阴道闭锁的治疗
手术目的为解除梗阻，即行阴道闭锁段切开，使阴道上段开放，引流经血。手术切开闭锁部分的关键是要掌握方向，以免损伤尿道或直肠。必要时可辅助术中超声检查以利于把握方向。一般选在经期手术，先穿刺抽出积血以明确方向再切开闭锁的部分，尽量扩张切开的腔隙。I型阴道闭锁的手术较处女膜闭锁、横隔切开更困难，可遵循穿刺－切开－引流的方法，手术中应贯彻“穿、切、扩、引、修”五字方针。
①穿刺:选择最囊性、最膨出的部位，可以触诊感觉明确并以手指为标志，准确的进行。刺入后轻轻抽吸，若无内容，可边退边吸或边进边吸，一旦有内容物，则固定好穿刺针。只有准确的穿刺，才能有准确的切开。穿刺不确定，切开亦不准确，甚至会误入歧途，导致损伤。穿刺后紧接着切开，切不可抽出穿刺针。
②切开:最好以小尖刀，顺着穿刺针进入，一见到积血，也不要先抽出尖刀，而以长弯血管钳顺势插入，明确在囊腔内。
③扩张:扩大创口，使积血充分引流。可以血管钳扩张，也可以尖刀切割扩张。
④引流:充分地扩张和暴露才能达到充分引流的目的。
⑤修剪:修剪多余的闭锁部分组织，防止粘连。
若Ⅰ型闭锁患者闭锁部分短、创面小，可缝合前庭黏膜与阴道上段黏膜，患者手术效果好，术后月经及性生活无影响。个别术后如阴道口狭窄，应放置阴道模具，以防止阴道再次闭锁或狭窄。在阴道创面未完全上皮化之前，应坚持放置阴道模具，之后可间断放置阴道模具直至有规律的性生活。
Ⅱ型阴道闭锁的治疗
该类患者处理的关键为是否需要保留子宫。若患者不需保留子宫，处理较简单，可切除子宫以缓解症状，同时或待结婚前1年再进行人工阴道成形术。
因阴道闭锁患者通常均有功能性的子宫内膜，患者有生育的能力，应积极尝试保留生育功能的手术。通过在子宫和阴道之间建立一个类似于宫颈管的通道，使经血顺畅流出并成功受孕生育。随着人工助孕技术的发展，患者成功妊娠的概率有所增加。综合文献，建议对Ⅱ型阴道闭锁先进行腹腔镜检查，了解子宫发育及盆腔情况。对子宫发育较好，无畸形、盆腔无子宫内膜异位症或仅有轻微的子宫内膜异位症者，可考虑行阴道成形术、宫颈成形术及阴道接通术。但对合并下列情况建议行子宫切除术:
①手术后不能恢复正常子宫形态及功能者。
②宫颈成形术后再次粘连者;③子宫及输卵管感染者。
Ⅱ型阴道闭锁的“开凿”相当困难，因方向不易掌握，尿道和直肠之间的间隙也不像先天性无阴道患者那样疏松容易分离。穿刺很难得到内容，所谓“顶端”的积血较少，腔隙不清，且即使“打通”也极易粘连;由于该型患者宫颈多发育不好，阴道虽成形，但还要接通子宫。需“上下结合”，且需宫颈成形，可用阴道黏膜、小阴唇、皮肤瓣等作为成形材料，也有术者在II型闭锁患者的手术中采用腹腔镜下取腹膜、血管支架等宫颈成形方法。
Grimbizis和Campo定义合并宫颈畸形的患者在行宫颈成形术后，拔除宫颈引流管后能够建立正常月经周期至少6个月，为保留生育功能手术成功。其总结的116例宫颈发育异常接受保留生育功能手术的患者中，69例成功，其中6例正常妊娠，1例妊娠中期行宫颈环扎术，但由于大部分报道随访时间较短且无妊娠方面的资料，目前尚无受孕率、流产率及胎膜早破等相关情况的统计资料。本研究总结167例宫颈发育异常的患者中，保留生育功能手术118例，成功103例，12例妊娠，总体妊娠率仍较低。盆腔感染和管腔再狭窄是主要的并发症，上行性感染甚至可以引起严重的败血症并导致死亡，抗生素的发展及重视局部护理有效地减低了术后感染，但再狭窄问题仍然不能有效改善，12.71%(15/118)的患者最终仍需要摘除子宫，女性生殖认为目前合并宫颈发育异常的患者保留生育功能的治疗仍是难题。
胎儿阴道闭锁能在产前诊断出来吗？
推荐看：胎儿阴道闭锁产前诊断
