疾病概述卵巢硬化性间质瘤是一种罕见的卵巢良性肿瘤，1973 年由 Chalvardjian 和 Scully 等首次报告并命名。WHO（1999 年）分类将其归属于卵巢性腺间质肿瘤中，为卵泡膜-纤维瘤的亚型。国、内外文献均以个案报道为主，本瘤多发于年轻女性，以其有内分泌功能，故临床表现多为月经紊乱、经量增多、腹痛、绝经后出血、盆腔包块、不育等。由于人们对其认识较晚，加之本瘤独特的病理组织学改变，临床极易与功能失调性子宫出血或恶性肿瘤误诊，从而造成延误治疗或过度治疗。病例介绍患者 33 岁，孕 5 产 0。近 4 年出现月经不规律，以卵巢因素于我院辅助生殖中心行 HMG 促排卵治疗 2 周期，自然受孕。停经 5 周后出现腹胀，排尿减少。停经 6 周症状不缓解入院治疗。体格检查体温 36. 2℃，脉搏 100 次/分，血压 115/80 mmHg，呼吸 24 次/分。腹膨隆，移动性浊音（+），腹壁皮肤凹陷性水肿。因左下腹痛喜右侧卧位。辅助检查彩超：左卵巢旁 5. 8 cm×5. 3 cm 包块，内呈低回声，CDFI 可引出血流信号，宫腔内 4. 2 cm×3. 3 cm× 2. 3 cm 胎囊，可见胎芽及胎心搏动（图 4-7）。腹腔积液 10. 7 cm，右侧胸腔积液 5. 8 cm。血清 E2：1000pg/ml。血清 HCG：200 000IU/ml。血清 CA125：1 023U/ml。 CRP：15. 1 mg/L。肝功能：白蛋白 25 g/L。治疗措施以卵巢过度刺激而给予补充白蛋白 20 g/日扩容，低分子肝素钙、呋塞米等对症治疗，病情未进展。定期复查彩超及生化指标血清 CA125 升高至 3 348U/ml，彩超示瘤体未增大但可引出丰富血流信号。故于停经 8+5 周给予腹腔穿刺放腹水 2 000 ml 查瘤细胞并缓解腹胀症状。腹水病理：未找到瘤细胞，常规：黄色透明，李凡他反应阴性，白细胞 40×109/L，中性粒细胞 15%，淋巴细胞 25%，红细胞 220×1012/L。图 4-7 盆腔彩超因不能完全除外卵巢恶性肿瘤及由此给予患者、家属的巨大压力，于停经 10 周在联合阻滞麻醉下行开腹探查术，行左侧卵巢瘤剥除术，冷冻病理回报为良性，术后病理为卵巢硬化性间质瘤（图 4-8）。图 4-8 病理切片术后给予黄体酮保胎治疗 2 周，无阴道流血及腹痛等流产征象。胸、腹水未再次出现。血清 CA125 迅速下降。出院安心养胎。卵巢硬化性间质瘤诊治评述本病例难点之一在于多种因素混杂。卵巢硬化性间质瘤发病率极低，合并妊娠者更为罕见。有报道该病合并有腹水者约 40%，但该患者有卵巢过度刺激因素，曾有卵巢扭转症状，加之低蛋白血症、乙肝病毒携带、腹水病理、生化指标难以明确性质。本病例难点之二在于开腹探查时机的选择。妊娠合并良性卵巢瘤者择期手术在 12～14 周，疑诊或不能除外恶性肿瘤者宜早期探查。该患者切盼胎儿，且病情进展不支持恶性肿瘤，若早期手术致流产将给患者带来遗憾。有报道 4 例合并卵巢瘤蒂扭转者在孕 6 周时行手术治疗后经保胎治疗亦无流产，本例停经 10 周手术保胎治疗成功。本病例难点之三在于血清 CA125 的异常升高。有报道该病 30% 有血清 CA125 升高，其水平为 85～95U/ml（95%CI），而本例患者竟为 3 348U/ml。虽然有报道合并卵巢过度刺激者血清 CA125 也升高，但通常不超过 400U/ml，但该患者血清 CA125 水平在去除肿瘤后迅速消退。诊治关键当遇到卵巢实性肿块，肿瘤边界清楚，应详细询问病史，注意有无月经紊乱、不孕等，对于有消化道症状伴有腹水的患者，应特别注意与卵巢转移癌相鉴别，以免治疗过度给患者造成伤害。卵巢硬化性间质瘤临床经验卵巢硬化性间质瘤发病率低，临床表现为月经紊乱，原发或继发不孕，盆腔包块，半数病例首发症状表现为月经异常，故年轻患者尤其是未婚者不能简单的诊断为功能性子宫出血，应行详细的妇科及超声检查，如发现卵巢实性肿块，应想到此病，以免延误疾病的诊治。对于伴有胸、腹水的患者，应与卵巢纤维瘤、卵巢甲状腺类癌等鉴别，特别注意与卵巢恶性肿瘤相鉴别，以免引起过度治疗。由于大多数患者为 20～30 岁女性，过度治疗将给她们带来终生遗憾。本病为良性肿瘤，行剥除术预后良好，有术后正常妊娠患者报道。其无特异性的临床表现，术前诊断较困难，彩超下伴丰富血流信号的实性肿瘤，CA125 升高而常常误诊为卵巢恶性肿瘤，切忌术中未作冷冻病理而直接行卵巢肿瘤细胞减灭术，特别是术中冷冻病理不能确定时。大体标本有完整包膜，黄色或灰白实性或伴小囊者，头脑里应有该病的信号，宁可不及而不能过之，更不能在未探查明确病理诊断前轻易给予肿瘤化疗。

卵巢硬化性间质瘤合并早期妊娠

loopy

疾病概述
卵巢硬化性间质瘤是一种罕见的卵巢良性肿瘤，1973 年由 Chalvardjian 和 Scully 等首次报告并命名。WHO（1999 年）分类将其归属于卵巢性腺间质肿瘤中，为卵泡膜-纤维瘤的亚型。国、内外文献均以个案报道为主，本瘤多发于年轻女性，以其有内分泌功能，故临床表现多为月经紊乱、经量增多、腹痛、绝经后出血、盆腔包块、不育等。由于人们对其认识较晚，加之本瘤独特的病理组织学改变，临床极易与功能失调性子宫出血或恶性肿瘤误诊，从而造成延误治疗或过度治疗。

病例介绍
患者 33 岁，孕 5 产 0。近 4 年出现月经不规律，以卵巢因素于我院辅助生殖中心行 HMG 促排卵治疗 2 周期，自然受孕。停经 5 周后出现腹胀，排尿减少。停经 6 周症状不缓解入院治疗。

体格检查

体温 36. 2℃，脉搏 100 次/分，血压 115/80 mmHg，呼吸 24 次/分。腹膨隆，移动性浊音（+），腹壁皮肤凹陷性水肿。因左下腹痛喜右侧卧位。

辅助检查

彩超：左卵巢旁 5. 8 cm×5. 3 cm 包块，内呈低回声，CDFI 可引出血流信号，宫腔内 4. 2 cm×3. 3 cm× 2. 3 cm 胎囊，可见胎芽及胎心搏动（图 4-7）。腹腔积液 10. 7 cm，右侧胸腔积液 5. 8 cm。

血清 E2：1000pg/ml。

血清 HCG：200 000IU/ml。

血清 CA125：1 023U/ml。

CRP：15. 1 mg/L。

肝功能：白蛋白 25 g/L。

治疗措施

以卵巢过度刺激而给予补充白蛋白 20 g/日扩容，低分子肝素钙、呋塞米等对症治疗，病情未进展。
定期复查彩超及生化指标　血清 CA125 升高至 3 348U/ml，彩超示瘤体未增大但可引出丰富血流信号。故于停经 8+5 周给予腹腔穿刺放腹水 2 000 ml 查瘤细胞并缓解腹胀症状。腹水病理：未找到瘤细胞，常规：黄色透明，李凡他反应阴性，白细胞 40×109/L，中性粒细胞 15%，淋巴细胞 25%，红细胞 220×1012/L。

图 4-7　盆腔彩超
因不能完全除外卵巢恶性肿瘤及由此给予患者、家属的巨大压力，于停经 10 周在联合阻滞麻醉下行开腹探查术，行左侧卵巢瘤剥除术，冷冻病理回报为良性，术后病理为卵巢硬化性间质瘤（图 4-8）。

图 4-8　病理切片
术后给予黄体酮保胎治疗 2 周，无阴道流血及腹痛等流产征象。胸、腹水未再次出现。血清 CA125 迅速下降。出院安心养胎。

卵巢硬化性间质瘤诊治评述

本病例难点之一在于多种因素混杂。卵巢硬化性间质瘤发病率极低，合并妊娠者更为罕见。有报道该病合并有腹水者约 40%，但该患者有卵巢过度刺激因素，曾有卵巢扭转症状，加之低蛋白血症、乙肝病毒携带、腹水病理、生化指标难以明确性质。
本病例难点之二在于开腹探查时机的选择。妊娠合并良性卵巢瘤者择期手术在 12～14 周，疑诊或不能除外恶性肿瘤者宜早期探查。该患者切盼胎儿，且病情进展不支持恶性肿瘤，若早期手术致流产将给患者带来遗憾。有报道 4 例合并卵巢瘤蒂扭转者在孕 6 周时行手术治疗后经保胎治疗亦无流产，本例停经 10 周手术保胎治疗成功。

本病例难点之三在于血清 CA125 的异常升高。有报道该病 30% 有血清 CA125 升高，其水平为 85～95U/ml（95%CI），而本例患者竟为 3 348U/ml。虽然有报道合并卵巢过度刺激者血清 CA125 也升高，但通常不超过 400U/ml，但该患者血清 CA125 水平在去除肿瘤后迅速消退。
诊治关键　当遇到卵巢实性肿块，肿瘤边界清楚，应详细询问病史，注意有无月经紊乱、不孕等，对于有消化道症状伴有腹水的患者，应特别注意与卵巢转移癌相鉴别，以免治疗过度给患者造成伤害。

卵巢硬化性间质瘤临床经验

卵巢硬化性间质瘤发病率低，临床表现为月经紊乱，原发或继发不孕，盆腔包块，半数病例首发症状表现为月经异常，故年轻患者尤其是未婚者不能简单的诊断为功能性子宫出血，应行详细的妇科及超声检查，如发现卵巢实性肿块，应想到此病，以免延误疾病的诊治。
对于伴有胸、腹水的患者，应与卵巢纤维瘤、卵巢甲状腺类癌等鉴别，特别注意与卵巢恶性肿瘤相鉴别，以免引起过度治疗。由于大多数患者为 20～30 岁女性，过度治疗将给她们带来终生遗憾。

本病为良性肿瘤，行剥除术预后良好，有术后正常妊娠患者报道。其无特异性的临床表现，术前诊断较困难，彩超下伴丰富血流信号的实性肿瘤，CA125 升高而常常误诊为卵巢恶性肿瘤，切忌术中未作冷冻病理而直接行卵巢肿瘤细胞减灭术，特别是术中冷冻病理不能确定时。大体标本有完整包膜，黄色或灰白实性或伴小囊者，头脑里应有该病的信号，宁可不及而不能过之，更不能在未探查明确病理诊断前轻易给予肿瘤化疗。