疾病概述
卵巢硬化性间质瘤是一种罕见的卵巢良性肿瘤,1973 年由 Chalvardjian 和 Scully 等首次报告并命名。WHO(1999 年)分类将其归属于卵巢性腺间质肿瘤中,为卵泡膜-纤维瘤的亚型。国、内外文献均以个案报道为主,本瘤多发于年轻女性,以其有内分泌功能,故临床表现多为月经紊乱、经量增多、腹痛、绝经后出血、盆腔包块、不育等。由于人们对其认识较晚,加之本瘤独特的病理组织学改变,临床极易与功能失调性子宫出血或恶性肿瘤误诊,从而造成延误治疗或过度治疗。
病例介绍
患者 33 岁,孕 5 产 0。近 4 年出现月经不规律,以卵巢因素于我院辅助生殖中心行 HMG 促排卵治疗 2 周期,自然受孕。停经 5 周后出现腹胀,排尿减少。停经 6 周症状不缓解入院治疗。
体格检查
体温 36. 2℃,脉搏 100 次/分,血压 115/80 mmHg,呼吸 24 次/分。腹膨隆,移动性浊音(+),腹壁皮肤凹陷性水肿。因左下腹痛喜右侧卧位。
辅助检查
彩超:左卵巢旁 5. 8 cm×5. 3 cm 包块,内呈低回声,CDFI 可引出血流信号,宫腔内 4. 2 cm×3. 3 cm× 2. 3 cm 胎囊,可见胎芽及胎心搏动(图 4-7)。腹腔积液 10. 7 cm,右侧胸腔积液 5. 8 cm。
血清 E2:1000pg/ml。
血清 HCG:200 000IU/ml。
血清 CA125:1 023U/ml。
CRP:15. 1 mg/L。
肝功能:白蛋白 25 g/L。
治疗措施
以卵巢过度刺激而给予补充白蛋白 20 g/日扩容,低分子肝素钙、呋塞米等对症治疗,病情未进展。
定期复查彩超及生化指标 血清 CA125 升高至 3 348U/ml,彩超示瘤体未增大但可引出丰富血流信号。故于停经 8+5 周给予腹腔穿刺放腹水 2 000 ml 查瘤细胞并缓解腹胀症状。腹水病理:未找到瘤细胞,常规:黄色透明,李凡他反应阴性,白细胞 40×109/L,中性粒细胞 15%,淋巴细胞 25%,红细胞 220×1012/L。

图 4-7 盆腔彩超
因不能完全除外卵巢恶性肿瘤及由此给予患者、家属的巨大压力,于停经 10 周在联合阻滞麻醉下行开腹探查术,行左侧卵巢瘤剥除术,冷冻病理回报为良性,术后病理为卵巢硬化性间质瘤(图 4-8)。

图 4-8 病理切片
术后给予黄体酮保胎治疗 2 周,无阴道流血及腹痛等流产征象。胸、腹水未再次出现。血清 CA125 迅速下降。出院安心养胎。
卵巢硬化性间质瘤诊治评述
本病例难点之一在于多种因素混杂。卵巢硬化性间质瘤发病率极低,合并妊娠者更为罕见。有报道该病合并有腹水者约 40%,但该患者有卵巢过度刺激因素,曾有卵巢扭转症状,加之低蛋白血症、乙肝病毒携带、腹水病理、生化指标难以明确性质。
本病例难点之二在于开腹探查时机的选择。妊娠合并良性卵巢瘤者择期手术在 12~14 周,疑诊或不能除外恶性肿瘤者宜早期探查。该患者切盼胎儿,且病情进展不支持恶性肿瘤,若早期手术致流产将给患者带来遗憾。有报道 4 例合并卵巢瘤蒂扭转者在孕 6 周时行手术治疗后经保胎治疗亦无流产,本例停经 10 周手术保胎治疗成功。
本病例难点之三在于血清 CA125 的异常升高。有报道该病 30% 有血清 CA125 升高,其水平为 85~95U/ml(95%CI),而本例患者竟为 3 348U/ml。虽然有报道合并卵巢过度刺激者血清 CA125 也升高,但通常不超过 400U/ml,但该患者血清 CA125 水平在去除肿瘤后迅速消退。
诊治关键 当遇到卵巢实性肿块,肿瘤边界清楚,应详细询问病史,注意有无月经紊乱、不孕等,对于有消化道症状伴有腹水的患者,应特别注意与卵巢转移癌相鉴别,以免治疗过度给患者造成伤害。
卵巢硬化性间质瘤临床经验
卵巢硬化性间质瘤发病率低,临床表现为月经紊乱,原发或继发不孕,盆腔包块,半数病例首发症状表现为月经异常,故年轻患者尤其是未婚者不能简单的诊断为功能性子宫出血,应行详细的妇科及超声检查,如发现卵巢实性肿块,应想到此病,以免延误疾病的诊治。
对于伴有胸、腹水的患者,应与卵巢纤维瘤、卵巢甲状腺类癌等鉴别,特别注意与卵巢恶性肿瘤相鉴别,以免引起过度治疗。由于大多数患者为 20~30 岁女性,过度治疗将给她们带来终生遗憾。
- 本病为良性肿瘤,行剥除术预后良好,有术后正常妊娠患者报道。其无特异性的临床表现,术前诊断较困难,彩超下伴丰富血流信号的实性肿瘤,CA125 升高而常常误诊为卵巢恶性肿瘤,切忌术中未作冷冻病理而直接行卵巢肿瘤细胞减灭术,特别是术中冷冻病理不能确定时。大体标本有完整包膜,黄色或灰白实性或伴小囊者,头脑里应有该病的信号,宁可不及而不能过之,更不能在未探查明确病理诊断前轻易给予肿瘤化疗。