诊治评述
- 卵巢间质泡膜细胞增生症的诊断
患者系青年妇女，平素月经极不规律，常有整月淋漓流血情况；阴毛男型分布，性激素六项显示睾酮值较高；行卵巢剖检术病理回报双侧卵巢间质细胞增生，可诊断为卵泡膜细胞增生症。本病卵巢常呈双侧性增大，最大直径可达 7 cm，白膜增厚，但白膜下无多个囊状卵泡。卵巢间质中有许多黄素化泡膜细胞巢，此为本病的组织特征和雄激素的主要来源。
- 卵巢间质泡膜细胞增生症的鉴别诊断
（1）卵巢间质泡膜细胞增生症的卵巢组织学上和临床表现与 PCOS 有许多相似之处，但两者又是可以区别的。在组织学上，前者卵巢间质中，于远离卵泡处见弥漫散在黄素化增生的泡膜或间质细胞群，而 PCOS 的黄素化细胞一般皆局限于卵泡周围。在临床表现方面，卵巢间质泡膜细胞增生症比 PCOS 的男性化及肥胖表现更加明显。其特征有：①增多的雄激素主要来自于卵巢，因本病雄激素水平高于 PCOS，故高雄激素症状更加明显；②LH 与 FSH 水平正常或常低于正常。对于本患者，LH 水平较高，这一点支持卵巢间质泡膜增生症与 PCOS 可能是同一病理生理过程中不同程度的论断；③雌酮水平增高；④对促排卵效应差；⑤在卵巢间质中见黄素化泡膜样细胞群，且含有脂质而在 PCOS 的间质之中则无此现象；⑥本病抗胰岛素和高胰岛素血症在程度上明显高于 PCOS 中所见到的水平。
（2）除与 PCOS 鉴别，本病还需与其他可引起高雄激素血症的疾病进行区别。引起高雄激素血症的常见原因有：①卵巢：包括 PCOS，卵巢间质泡膜细胞增生症，分泌雄激素的卵巢肿瘤。分泌雄激素的卵巢肿瘤有：a. 性索间质瘤：颗粒细胞瘤、硬化性间质瘤、支持-间质细胞瘤；b. 类固醇细胞瘤：间质黄素瘤，睾丸间质细胞瘤等；c. 其他：非功能性肿瘤、妊娠期男性化肿瘤、门细胞增生过长、卵巢水肿等。②肾上腺：a. 21-羟化酶缺陷症：21-羟化酶是细胞色素 P450 酶，促使皮质醇和醛固酮的合成，它的缺乏可导致先天性肾上腺皮质增殖症，导致肾上腺皮质雄激素分泌过多；b. 皮质醇增多症：又称 Cushing 综合征，因肾上腺皮质功能旺盛，合成的皮质醇和雄激素过多，常见的临床表现为肥胖、痤疮、多毛和月经失调；c. 肾上腺分泌雄激素的肿瘤。③药物：雄激素以及具有雄激素作用的孕激素等。④此外，高泌乳素血症常同时伴有高雄激素。
（3）卵巢间质泡膜细胞增生症还需与特发性多毛相鉴别：后者虽表现为多毛但月经正常，呈家族性分布，又称家族性多毛。肾上腺和卵巢中合成的雄激素均在正常范围。
- 卵巢间质泡膜细胞增生症的病因与发病机制尚未阐明
有人认为可能系下丘脑-垂体功能失调所致，或与卵巢酶系统功能障碍，导致睾酮不能转化为雌二醇有关。文献报道患者多肥胖，常合并高血压、糖尿病或甲状腺功能减退，慢性肝病等代谢性疾病。曾有报道母亲及两个女儿先后患本病，提示遗传因素对本病的发生可能有一定影响。
- 诊治关键
（1）本病与 PCOS 的鉴别：两者有很多相似之处，如有家族史、雄激素和促性腺激素过高，多毛、不孕等。但两者亦有差别，表现在：①本病多见于青中年妇女；②卵巢增大是由呈旋涡状排列的间质细胞弥漫性增生所致；③除卵泡的内卵泡膜细胞黄素化外，间质中常散有成簇的黄素化细胞；④促排卵治疗对本病的疗效不确定。
（2）治疗本病的唯一手段是手术，通常行双侧卵巢楔形切除术，或切除较大的一侧卵巢，对侧行楔形切除。术后血浆睾酮下降，患者月经恢复，并出现排卵。
