宫角妊娠虽然着床于子宫角,但不是宫内正常位置妊娠,且临床上常常与输卵管间质部妊娠难以区分,故将宫角妊娠/输卵管间质部妊娠均划入特殊部位异位妊娠范畴。
(一)宫角/输卵管间质部妊娠发病率和的高危因素
【1】高危因素:既往异位妊娠病史,输卵管切除/近端阻断术后,输卵管造口术后,输卵管近端梗阻,试管婴儿胚胎移植术后。其中尤以输卵管切除/近端阻断术后行胚胎移植,以及反复输卵管方向异位妊娠行胚胎移植最为高危。
【2】发病率:自然妊娠中少见,可能在千分位。在胚胎移植后宫角/间质部/残端/输卵管妊娠的发生率为2-3%,其中宫角妊娠的发生率1%。
(二)发病原因
尚不清晰。但胚胎运行路径有二:其一在受精后胚胎在输卵管中未能成功进入宫腔而着床于宫角部位,从高危因素上分析,这个原因只占了少数比例;其二胚胎已经在宫腔但随后进入了宫角/间质部,这个占了发病案例的多数,推测可能的致病因素有:输卵管部位某些趋化因子吸引胚胎,胚胎在宫腔的自由游走,子宫肌层蠕动极性改变为向宫角部位蠕动,胚胎移植部位过于偏向宫角等,但迄今无法阐明。
(三)临床表现及鉴别诊断
【1】症状学:其在异位妊娠破裂(或流产)之前的临床表现与正常妊娠相似,而在异位妊娠破裂(或流产)之后的临床表现与异位妊娠相似。
宫角妊娠/输卵管间质部妊娠是最常见的凶险型异位妊娠(发生率远高于疤痕妊娠),由于宫角部位组织血供异常丰富,一旦破裂,极易造成大量失血,可以在半个小时内失血达休克程度,需要紧急手术处理,其危害程度和致死数高居各类异位妊娠榜首。
【2】 体征:按异位妊娠处理。对怀疑宫角/输卵管间质部妊娠的患者,首先重点予以评估生命体征、腹部体征及失血量:对休克患者即刻安排手术探查;对生命体征稳定的患者首先安排阴道B超检查。一般禁做内诊,尤其对于已经B超证实为宫角/输卵管间质部妊娠的患者,无论有无胎心,一律禁做内诊以免造成医源性破裂。
【3】影像学:B超是无症状的宫角/输卵管间质部妊娠诊断的主要手段,也是区分宫角/输卵管间质部妊娠的主要无创手段。对怀疑异位妊娠的病例应反对经腹子宫附件B超,因为饮水充盈膀胱增加麻醉误吸,等待充盈膀胱的1小时期间加重内出血,经腹B超的分辨率更低等诸多因素均有悖治疗原则。应当选择经阴道子宫附件盆腔积液彩超+经腹腹腔积液扫查。B超在治疗方案的选择和手术难度的评估和指导上具有无比重要的意义,应该重点评估以下情况:子宫大小和对称性,宫角处向外隆起的比例,宫角孕囊位置、大小、内部结构(卵黄囊/胚芽/胎心有无及大小)以及与内膜的关系,周边是否有肌层包绕及厚度,宫内正常位置有无孕囊,内膜厚度,腹腔、盆腔有无积液及积液的透声性等。妊娠时少量盆腔积液属正常现象。原则上异位妊娠B超扫见腹腔积血,内出血量一般>1000ml。
宫角妊娠的术前诊断主要依赖于B超检查,但常常容易误诊,尤其与输卵管间质部妊娠较难区分。Timor-Tritsch等提出输卵管间质部妊娠B超诊断标准包括:宫角孕囊包块距离正常内膜边缘>1cm、孕囊周围肌层<5mm,但该标准的特异性为88%-93%,敏感性仅为40%。而宫角妊娠孕囊距离宫腔内膜更近,周围肌层可能更厚,因此B超对鉴别宫角妊娠/输卵管间质部妊娠缺乏特异性,对此妇科医生应谨记在心。MRI的准确性有所提高,但仍缺乏绝对特异性且使用较少。动态B超随访异位包块的生长方向对明确诊断有帮助,但必须知情同意破裂风险。
HCG及其他实验室检查:按异位妊娠处理。原则上,HCG>2000U/L的非流产型妊娠,不管宫内妊娠还是异位妊娠,阴道B超都能看到包块,除非大网膜妊娠等特殊类型。
【4】定义和鉴别诊断:宫角妊娠的定义为胚胎着床于子宫角,输卵管间质部妊娠的定义为胚胎着床于输卵管间质部。区分二者的金标准为宫腹腔镜联合术中观察异位孕囊的位置,但并非所有病例均能得到手术证实。腹腔镜或开腹鉴别要点为:宫角妊娠表现为一侧宫角不对称隆起,包块在输卵管峡部-间质部走行线的后方,多位于圆韧带子宫与连接点的内侧,将圆韧带向外侧缘挤出,包块外凸可明显也可不明显。间质部妊娠则主要表现为输卵管峡部-间质部走行线上包块,一般位于在圆韧带子宫连接点的外侧,外凸较明显。因为输卵管间质部妊娠一般主张经腹部手术处理,而宫角妊娠一部分可以随访观察,一部分可以经阴道路径处理,一部分仍需经腹部手术,因此影像学评估上,应尽可能区分宫角妊娠或输卵管间质部妊娠,并及时识别罕见的宫内妊娠合并宫角/输卵管间质部妊娠(试管婴儿中1/3600发生率)。

(四)预后
文献报道宫角妊娠可能在妊娠期会出现持续性盆腔疼痛以及反复性阴道流血,约有38.5%病例最终以流产为妊娠结局,不少病例出现破裂出血,但大多数宫腔角部妊娠患者慢慢症状会消失,有一个正常的妊娠过程。分娩过程中可能出现子宫破裂、第三产程中胎盘残留等,因此应建议以剖宫产为主要的分娩方式。
输卵管间质部妊娠难以持续妊娠至足月,多数在停经7-16周出现腹痛或少量阴道出血症状,如不及时处理,破裂出血风险极高,容易出现灾难性的低血容量性休克。因此对间质部妊娠的早期诊断和密切监测是减少并发症和病死率的主要手段。
在进行干预治疗的病例中,术后的自然生育力均下降,主要表现为输卵管性不孕。发生过宫角/输卵管间质部妊娠后,如再次妊娠,其再次宫角/输卵管间质部妊娠的发生率增加。
(五)治疗原则
【1】处理方案和治疗决策:非手术方案有:1.密切随访观察、2.米非司酮+米索、3.MTX;手术方案有:4.B超引导的吸宫术、5.B超引导下的减胎术(氯化钾或MTX)、6.宫腔镜手术、7.腹腔镜/开腹切开取胚/宫角楔形切除/子宫切除、8.宫腹腔镜联合术、9.介入栓塞子宫动脉上行支。
进行处理策略时应结合:是否破裂、异位妊娠包块特点、有无继续妊娠要求、再次妊娠难度、医疗条件、医患治疗倾向性等方面综合制定治疗方案。
【2】随访观察应同时具备以下指征:1.妊娠困难且有强烈的继续妊娠要求,随时可取得手术和输血条件,并签署知情同意书。2.无内出血或内出血倾向。3.活胎或有可能发展为活胎(原则上胚芽>3mm,B超必然看到胎心)。4.考虑为宫角妊娠的且孕囊偏向宫腔,外围肌层较厚(具体数据无标准,可参照>5mm)。
随访内容为经阴道子宫附件盆腔积液彩超+经腹腹腔积液扫查,重点观察宫角包块的生长方向和外围肌层的厚度,有无腹腔积液。如出现破裂应即刻手术,如孕囊向宫内发展或胚胎死亡但平稳自然流产可能性大的可继续随访,如向宫外发展终止观察予以干预,如胚胎停止发育而平稳自然流产可能性小的,也建议终止观察。随访频度无标准,数天至一周。
【3】手术治疗:
绝对指征:考虑异位包块破裂出血(无论有无休克)。
相对指征:1.要求明确诊断,2.考虑输卵管间质部妊娠,3.考虑宫角妊娠但外周肌层薄弱,4.医患倾向于手术治疗,以上4条,具备任何一条均可,原则上应充分备血,尽早手术。
手术方式:经腹部路径包括开腹和腹腔镜,经阴道路径包括B超引导下的吸宫术、减胎术和宫腔镜。对破裂出血患者应急诊剖腹探查。对未破裂的患者,宫腹腔镜联合探查是明确诊断并行治疗的金标准。对突向宫外比例较高、外周肌层薄弱的病例可先尝试腹腔镜探查,即使为宫角妊娠也能经腹完成手术;对突向宫腔比例较高、外周肌层较厚的病例,可先尝试经阴道路径,以宫腔镜为首选,如为无法到达异位妊娠包块或出现破裂出血则行经腹部路径手术。无论何种方案均应选择术者擅长的方式,备齐急救和开腹的预案。
经腹部路径应首选宫角切开取胚+宫角修复术,以期恢复宫角解剖和功能,切开组织前可使用血管加压素/垂体后叶素宫底肌壁注射以减少出血,但应注意有心率下降、血压升高乃至罕见猝死风险。宫角楔形切除术因破坏正常宫角结构,再次妊娠子宫破裂风险高,应予以废弃。子宫切除术在当代已不使用。子宫动脉上行支栓塞是用于减少术中出血的策略,在宫角妊娠患者中虽然有极个别报道,但一般无需使用。
经阴道路径中减胎术可于胎心注射高浓度氯化钾或MTX,但一般不用于输卵管间质部妊娠。
术后均应每周复查HCG直至正常,其间严格避孕。如出现HCG继续上升或出现平台期,应考虑使用全身MTX治疗,其发生率在百分位。
【4】保守治疗:米非司酮+米索仅用于宫角妊娠突向宫腔且外周肌层较厚、无继续妊娠要求的患者。全身MTX治疗可参考异位妊娠的指征和方案。保守治疗均应备血并做好宫角破裂急诊手术预案。
【5】关于治疗后避孕时限的问题没有标准的说法,我们的经验是:药物流产及经阴道路径参照人工流产(转2次月经)。MTX参照异位妊娠(6月)。输卵管间质部开取胚+宫角修复后避孕3–6个月。宫角切开取胚+宫角修复后避孕6月。宫角楔形切除者,避孕12月或18月。对卵巢储备功能下降等患者,必要时可先行试管婴儿冷冻胚胎后择期移植。