❶定义：英文叫Multicystic Dysplastic Kidney，MCDK，多囊性肾发育不良是一种严重的肾发育不良，其中肾脏含有许多大小不一的囊肿，这些囊肿与肾盂不相通，输尿管闭锁，肾脏一般无功能。大多数情况下，多囊性发育不良的肾脏只影响一个肾脏。
❷典型的超声表现：
●增大的肾脏
●里面充满大小不一的光滑的囊肿
●囊肿不相通
●没有正常的肾盂，间质有异常的回声
❸在单侧多囊性肾发育不良的病例中，大约5%的病例在出生后4周时已完全消退或部分消退。
❹双侧时，羊水量通常从妊娠早期就严重减少，由此产生的肺发育不良会带来致命的预后。
❺鉴别诊断：
●严重肾积水
●多囊肾
●囊性发育不良可作为其他综合征的组成部分
Bardet-Biedl综合征(常染色体隐性遗传)
Beckwith-Wiedemann综合征(散发性和常染色体显性)
Branchiotorenal综合征(常染色体显性)
Meckel-Gruber综合征(常染色体隐性)口腔-面部-指端综合征
短肋多指(常染色体隐性遗传)
Smith-Lemli-Opitz综合征(常染色体隐性遗传)
齐薇格综合征(常染色体隐性遗传)
作者：超人明视
